| 研究課題/領域番号 |
21K10136
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| 研究機関 | 京都大学 |
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研究代表者 |
中尾 一祐 京都大学, 医学研究科, 准教授 (40599932)
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| 研究分担者 |
小山 典昭 京都大学, 医学研究科, 客員研究員 (30599931)
八十田 明宏 独立行政法人国立病院機構(京都医療センター臨床研究センター), その他部局等, 臨床研究センター長 (50378642)
山中 茂樹 京都大学, 医学研究科, 助教 (80637596)
別所 和久 京都大学, 医学研究科, 教授 (90229138)
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| 研究期間 (年度) |
2021-04-01 – 2025-03-31
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| キーワード | ムコ多糖症 / CNP / 顎変形症 |
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| 研究実績の概要 |
ムコ多糖症はリソソーム内のムコ多糖加水分解酵素の先天的欠損によりグリコサミノグリカンが蓄積し、低身長や全身の組織の肥大化、機能障害、精神発達遅滞などを生じる進行性の疾患である。顎顔面形態においては、上顎の劣成長を生じ、平らな鼻や眼間離開、厚い口唇などを特徴とするガーゴイル様顔貌を認めることで知られている。
昨年度まではムコ多糖症モデルマウスを使用し、ガーゴイル溶岩棒となるメカニズムについて解析を行った。
今年度はムコ多糖症モデルマウスに生じた顎変形症をCNPを使用し改善することが出来るかどうかの確認を行った。方法はムコ多糖症モデルマウスとCNPトランスジェニックマウスとの交配実験により、ムコ多糖症モデルマウスに認められる顎顔面形態異常を改善できるか検討した。CNPの血中濃度上昇によりムコ多糖症モデルマウスで認めた中顔面の劣成長は完全ではないものの改善することが出来た。
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| 現在までの達成度 (区分) |
現在までの達成度 (区分)
1: 当初の計画以上に進展している
理由
今年度はムコ多糖症モデルマウスに生じた顎変形症をCNPを使用し改善することができるかどうかの検討を行うことが出来た。
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| 今後の研究の推進方策 |
今後はCNPの改善作用のメカニズムの詳細を調べていく。
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| 次年度使用額が生じた理由 |
調達の方法の工夫などにより、当初計画より経費の使用が節約できたことにより生じた。
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