神経性セロイドリポフスチン症(NCL)の病態の中ではオートファジーが深く関わることが報告されてきたが、その詳細は未だ明らかとなっていない。本研究課題では、NCLモデルマウスの一種であるカテプシンD(CTSD)欠損マウスを用いて、膜が変性した異常なリソソームが選択的オートファジーによって処理される可能性を示した。また、オートファジー機能不全CTSD欠損マウスを作成したところ、処理できない異常なリソソームは細胞内に形成されるp62 Bodyの中に集積されることを明らかにした。これらは、生体内でのリソソームの変性過程/処理機構を理解する上で重要な結果であり、より詳細なNCLの病態理解につながる。
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