内胚葉幹細胞から作成したクローンブタを用いた遺伝性疾患の再生医療の評価システム

2012 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 22390209
• 研究種目: 基盤研究(B)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 小児科学
• 研究機関: 熊本大学
• 研究代表者: 遠藤 文夫 熊本大学, 大学院・生命科学研究部, 教授 (00176801)
• 研究分担者: 中村 公俊 熊本大学, 医学部附属病院, 講師 (30336234) ; 松本 志郎 熊本大学, 医学部附属病院, 助教 (70467992)
• 研究期間 (年度): 2010 – 2012
• キーワード: 再生医学 / 移植・再生医療 / 糖尿病 / 発生・分化 / バイオテクノロジー

研究概要

本研究では唾液腺から分離培養した内胚葉幹細胞をまず確立し、 この細胞から作成したクローンブタを作成した。このクローンブタを用いて遺伝性疾患の細胞移植治療のモデルを作成した。 さらに移植に適した肝臓細胞、 膵臓内分泌細胞の作成をおこなった。培養液に添加するアミノ酸が幹細胞保存、増殖、分化において重要な役割を果たすことを見出した。

研究成果

• [雑誌論文] Calreticulin induces dilatedcardiomyopathy (2013)
  • 著者名/発表者名: Lee D, Oka T, Hunter B, Robinson A, PappS, Nakamura K, Srisakuldee W, Nickel BE,Light PE, Dyck JRB, Lopaschuk GD,Kardami E, Opas M, and Michalak M
  • 雑誌名: Plos One 巻: (inpress)
  • 査読あり
• [雑誌論文] VLCAD deficiency in a patient whorecovered from VF (2013)
  • 著者名/発表者名: Yamamoto A, Nakamura K, Matsumoto S,Iwai M, Shigematsu Y, Tajima G, TsumuraM, Okada S, Mitsubuchi H, Endo F
  • 雑誌名: but died suddenly ofan RSV infection 巻: (inpress)
  • 査読あり
• [雑誌論文] p.E66Q Mutation in the GLAGene is Associated with a High Risk ofCerebral Small-Vessel Occlusion inElderly Japanese Males (2013)
  • 著者名/発表者名: Nakamura K, Sekijima Y, NakamuraK,Hattori K, Nagamatsu K, Shimizu Y,Yazaki M, Sakurai A, Endo F, FukushimaY, Ikeda S
  • 雑誌名: Eur J Neurol 巻: (inpress)
  • 査読あり
• [雑誌論文] Newborn screening for Fabry disease in Japan:Prevalence and genotypes of Fabrydisease in a pilot study (2013)
  • 著者名/発表者名: Inoue T, Hattori K, Ihara K, Ishii A,Nakamura K, Hirose S
  • 雑誌名: J. Hum. Genet 巻: (inpress)
  • 査読あり
• [雑誌論文] Re-evaluation of the indications forliver transplantation in Wilson'sdisease based on the outcomes ofpatients referred to a transplantcenter (2013)
  • 著者名/発表者名: Ohya Y, Okajima H, Honda M, HayashidaS, Suda H, Matsumoto S, Lee KJ,Yamamoto H, Takeichi T, Mitsubuchi H,Asonuma K, Endo F, Inomata Y
  • 雑誌名: Pediatr Transplant 巻: 17(4) ページ: 369-737
  • 査読あり
• [雑誌論文] Current status of hepaticglycogen storage disease in Japan:clinical manifestations, treatmentsand long-term outcomes (2013)
  • 著者名/発表者名: Kido J, Nakamura K, Matsumoto S,Mitsubuchi H, Ohura T, Shigematsu Y,Yorifuji T, Kasahara M, Horikawa R,Endo F
  • 雑誌名: J Hum Genet 巻: 58(5) ページ: 285-92
  • 査読あり
• [雑誌論文] Identification of a novel mutation andprevalence study for fabry disease inJapanese dialysis patients (2012)
  • 著者名/発表者名: Nishino T, Obata Y, Furusu A, HiroseM, Shinzato K, Hattori K, Nakamura K,Matsumoto T, Endo F, Kohno S
  • 雑誌名: RenFail 巻: 34 ページ: 566-570
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ohta T Effectof body mass index-z score on adverselevels of cardiovascular disease riskfactors (2012)
  • 著者名/発表者名: Katsuren K, Nakamura K
  • 雑誌名: Pediatr Int 巻: 54 ページ: 200-204
  • 査読あり
• [雑誌論文] Time-dependent changes in the plasmaamino acid concentration in diabetesmellitus (2011)
  • 著者名/発表者名: Mochida T, Tanaka T, Shiraki Y, TajiriH, Matsumoto S, Shimbo K, Ando T,Nakamura K, Okamoto M, Endo F
  • 雑誌名: Mol Genet Metab 巻: 103(4) ページ: 406-9
  • 査読あり
• [学会発表] Newborn Screening in Japan (2012)
  • 著者名/発表者名: Kimitoshi Nakmaura, Fumio Endo
  • 学会等名: The 10thAsia-Pacific Conference on HumanGenetics
  • 発表場所: Kuala Lumpur,Malaysia
  • 年月日: 20121206-08
• [学会発表] Screening for Fabry Disease in Japan (2012)
  • 著者名/発表者名: Kimitoshi Nakamura, Fumio Endo
  • 学会等名: 2012 Joint Conference of MedicalGenetics, Genomics & Korean LSDSymposium
  • 発表場所: Seoul, Korea
  • 年月日: 2012-11-23
• [学会発表] 熊本市小児生活習慣病予防検診の現状～小児生活習慣病専門医の立場から (2012)
  • 著者名/発表者名: 中村公俊
  • 学会等名: 第43回全国学校保健 ・ 学校医大会シンポジウム 子どもたちの生活習慣病予防
  • 発表場所: ホテル日航熊本、熊本市
  • 年月日: 2012-11-10
• [学会発表] Overview of Japan Newborn ScreeningExperience for Pompe Disease (2012)
  • 著者名/発表者名: Kimitoshi Nakamura, Fumio Endo
  • 学会等名: 14th AsiaLSD Symposium
  • 発表場所: BeijingChina
  • 年月日: 2012-10-20
• [学会発表] Screening for Fabry Disease in Japan (2012)
  • 著者名/発表者名: Kimitoshi Nakmaura, Fumio Endo
  • 学会等名: 4th International Forum for LysosomalStorage Disease
  • 発表場所: TokyoPrince Hotel
  • 年月日: 2012-10-05
• [学会発表] A patient ofGaucher's disease type 2 withrecurrent ARDS (2012)
  • 著者名/発表者名: Shirou Matsumoto, Kiyoko Hattori,Kimitoshi Nakamura, HiroshiMitsubuchi1, Fumio Endo
  • 学会等名: The 4th InternationalForum for Lysosomal Storage Disease &17th Japanese Society for. LysosomalDisease
  • 発表場所: Tokyo Prince Hotel
  • 年月日: 2012-09-05
• [学会発表] Screening for Lysosomal StorageDisorders (2012)
  • 著者名/発表者名: Kimitoshi Nakamura,Fumio Endo
  • 学会等名: The 18 th Annual Meeting ofJapan Society of Gene Therapy
  • 発表場所: Hotel Kumamoto Terrsa
  • 年月日: 2012-06-30
• [図書] 先天代謝異常症ガイドブック (2013)
  • 著者名/発表者名: 松本志郎、遠藤文夫 著書
  • 出版者: 診断と治療社
• [図書] 先天代謝異常症候群上巻 (2012)
  • 著者名/発表者名: 松本志郎、遠藤文夫、著書
  • 総ページ数: 230-233
  • 出版者: 日本臨牀
• [図書] 最先端医療の進歩、膵島再生医療の現状、小児科診療 (2012)
  • 著者名/発表者名: 松本志郎、遠藤文夫、著書
  • 総ページ数: 89-94