研究課題
基盤研究(C)
小脳神経変性を再現する新たな脊髄小脳変性症6型(SCA6)モデルマウスを用いて、変異Ca_v2.1チャネルの神経細胞内への蓄積・封入体形成のメカニズム及びそれに伴うカルシウムの細胞質内流入の変化を解析した。その結果、変異チャネルはリソソーム内に封入体を形成し、リソソーム酵素の欠損により細胞死・封入体形成が加速すること。発症期においても変異チャネルは細胞膜には蓄積せず、チャネル機能には変化を及ぼさないことが明らかとなった。SCA6の病態においてエンドリソソーム系が重要な役割を果たすことが示唆された。
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Proc. Natl. Acad. Sci. USA
巻: 109(43) ページ: 17693-17698
doi:10.1073/pnas.1212786109.
最新医学
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http://www.tmd.ac.jp/med/cbir/welcome.html