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(1) 孤発性ALSではTDP-43の核と細胞質間での輸送が障害され、不溶性の凝集体として細胞質にTDP-43が蓄積する。(2) 孤発性ALSの脊髄前角細胞ではオートファジーの賦活化が認められ、運動ニューロン変性に関与している。(3) ADAR2ノックアウトマウスでは、カルシウム透過性AMPA受容体を介した興奮毒性が運動ニューロンとグリアの細胞死に関与している。(4) ADAR2ノックアウトマウスでは、Ca2+の透過性が増加し、オートファジーを賦活化し、運動ニューロン死に関与している。(5) TDP ノックアウト マウスでは発症前期に一致して、血液-脊髄関門の一過性かつ可逆性の傷害が起こる。
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