進行性核上性麻痺の、臨床病理学的総合的研究

2010 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 22590968
• 研究機関: 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター
• 研究代表者: 齋藤 祐子 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター, 病院臨床検査部, 医長 (60344066)
• キーワード: 神経病理 / 高齢者 / タウオパチー

研究概要

進行性核上性麻痺(以下PSP)は、元々病理学的に抽出された疾患であるが、Steel-Richardson-Olszewskiにより、PDとの差が強調された疾患概念の提出がなされた結果、中核像と呼ばれるものからはずれる症例が存在する。主任研究者は、前任地における高齢者連続剖検例を対象とした後方視的検討と、現在の勤務地および生前同意ブレインバンク登録者の病理解剖により、症例の蓄積と解析を行った。当初PDと臨床診断された症例中に、PSPが一定数存在すること、純粋無動と診断された症例で、神経病理学的PSP群が存在すること、臨床的に皮質基底核変性症(CBD)と診断された症例(PSP-CBD)、進行性非流暢性失語(PNFA)と診断された症例(PSP-PNFA)も含まれていることが明かとなった。さらにもの忘れ外来からの、アルツハイマー病(AD)あるいはレビー小体型認知症(DLB)と誤診されるPSPの一群(PSP-SD : senile dementia)も一定数存在する。また、小脳症状を主体とし、脊髄小脳変性症(SCA)と診断される一群(PSP-SCA)も一定数存在する。今年度は長期経過観察を行い得た純粋無動症、進行性非流暢性失語(PNFA)類似のRichardson症候群、PSP-SCAの新規例も蓄積された。これらの解析を続ける。
また、高感度のRD4免疫染色によるスクリーニングにより、後方視的および前方視的にPSPの初期変化とみなされる変化を来す例の解析が進んだ。初期病変は症例によって部位差があり、レビー小体病、嗜銀顆粒性疾患、アルツハイマー病とはことなる病変進展形式をとると考えられた。
今後、ブレインバンクのネットワークを通じて、亜系の頻度や生前画像解析、バイオマーカー解析を行い、臨床診断につなげたい。

研究成果

• [雑誌論文] Protective effect of N-glycan bisecting GlcNAc residues on β-amyloid production in Alzheimer' s disease. (2010)
  • 著者名/発表者名: Akasaka-Manya K, Manya H, Sakurai Y, Wojczyk B, Kozutsumi, Y, Saito Y, Taniguchi N, Murayama S, Spitalnik S, Endo T
  • 雑誌名: Glycosilation 巻: 20 ページ: 99-106
  • 査読あり
• [雑誌論文] Validation of cardiac 123I-MIBG scintigraphy in patients with Parkinson's disease who were diagnosed with dopamine PET. (2010)
  • 著者名/発表者名: Ishibashi K, Saito Y, Murayama S, Kanemaru K, Oda M, Ishiwata K, Mizusawa H, Ishii K
  • 雑誌名: Eur J Nucl Med Mol Imaging 巻: 37 ページ: 3-11
  • 査読あり
• [雑誌論文] Cerebrospinal fluid metabolite and nigrostriatal dopaminergic function in Parkinson's disease. (2010)
  • 著者名/発表者名: shibashi K, Kanemaru K, Saito Y, Murayama S, Oda K, Ishiwata K, Mizusawa H, Ishii K
  • 雑誌名: Acta Neurol Scand 巻: 122 ページ: 46-51
  • 査読あり
• [雑誌論文] α-Synuclein accumulation in skin nerve fibers revealed by skin biopsy in pure autonomic failure. (2010)
  • 著者名/発表者名: Shishido T, Ikemura M, Obi T, Yamazaki K, Terada T, Sugiura A, Saito Y, Murayama S, Mizoguchi K
  • 雑誌名: Neurology 巻: 74 ページ: 608-610
  • 査読あり
• [雑誌論文] Cortical propagation of creutzfeldt-Jakob disease with codon 180 mutation. (2010)
  • 著者名/発表者名: Kobayashi S, Saito Y, Maki T, Murayama S
  • 雑誌名: Clin Neurol Neurosurg 巻: 112 ページ: 520-523
  • 査読あり
• [雑誌論文] Neuropathological asymmetry in argyrophilic grain disease. (2010)
  • 著者名/発表者名: Adachi T, Saito Y, Hatsuta H, Funabe S, Tokumaru AM, Ishii K, Arai T, Sawabe M, Kanemaru K, Miyashita A, Kusano R, Nakashima K, Murayama S
  • 雑誌名: Neuropath Exp Neurol 巻: 69 ページ: 737-744
  • 査読あり
• [学会発表] Consortium for motor neuron disease and frontotemporal dementia in Japan. (2010)
  • 著者名/発表者名: Murayama S, Akiyama H, Shimizu J, Saito Y, Hasegawa M
  • 学会等名: 7th International Conference of Frontotemporal dementia
  • 発表場所: Indianapolis, USA Convention center
  • 年月日: 20101000
• [学会発表] Establishment of Japanese brain bank network for neuroloscience resrach. (2010)
  • 著者名/発表者名: Murayama S, Takao M, Akatsu H, Saito Y.
  • 学会等名: XVIth International Congress of Neuropathology
  • 発表場所: Salzburg, Austria International center
  • 年月日: 20100900