全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus: SLE)の難治性病態のうち、タイプIインターフェロン(IFN)の誘導に重要な抗U1RNP抗体が関与する肺動脈性肺高血圧症(PAH)とNeuropsychiatric SLE(NPSLE)に注目した。IFN-α/βは、肺動脈血管内皮細胞からのfractalkine と RANTES の発現を亢進させ、JAK 阻害薬でその発現が抑制された。NPSLEでは脳脊髄液(cerebrospinal fluid:CSF)-抗U1RNP抗体はCSF-IFN-αやMCP-1高値と相関した。
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