| 研究課題/領域番号 |
22591166
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 京都府立医科大学 |
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研究代表者 |
土屋 邦彦 京都府立医科大学, 大学院・医学研究科小児発達医学, 助教 (90381938)
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| 研究分担者 |
細井 創 京都府立医科大学, 大学院・医学研究科小児発達医学, 教授 (20238744)
家原 知子 京都府立医科大学, 大学院・医学研究科小児発達医学, 講師 (20285266)
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| 研究期間 (年度) |
2010 – 2012
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| キーワード | 横紋筋肉腫 / 融合遺伝子 / LXXLL motif |
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| 研究概要 |
我々は、胎児型横紋筋肉腫の症例に認められた複雑染色体転座を解析し、PAX3-NCOA2融合遺伝子を同定した。同遺伝子の造腫瘍性に果たす役割は未解明であり、PAX3-NCOA2 (P3N2)、PAX3-FKHR (P3F)遺伝子を、MSCVレトロウイルス発現系を用いてマウス筋芽細胞(C2C12)に導入し、それぞれの安定発現細胞株を樹立した。P3N2発現株では細胞増殖、移動能、足場非依存性増殖、 PAX3のconsensus binding siteにおける転写活性をそれぞれ促進した。P3N2は増殖を促進し、筋分化を阻害することで横紋筋肉腫の造腫瘍性に関わると考えられた。
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