家族性モヤモヤ病に関与する新規巨大ユビキチンリガーゼ/ATPアーゼの研究

2011 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 22710193
• 研究種目: 若手研究(B)
• 配分区分: 補助金
• 研究分野: ゲノム医科学
• 研究機関: 京都産業大学 (2011); 京都大学 (2010)
• 研究代表者: 森戸 大介 京都産業大学, 総合生命科学部, 特定研究員(PD) (20514251)
• 研究期間 (年度): 2010 – 2011
• キーワード: ユビキチン / ATPアーゼ / モヤモヤ病 / 血管新生 / タンパク質複合体

研究概要

家族性モヤモヤ病の感受性遺伝子としてミステリン/RNF213を同定し、クローニングに成功した。ミステリンタンパク質の細胞内局在、ユビキチンリガーゼ活性、ATPアーゼ活性等を明らかにし、また、ミステリンが発生過程における正常血管新生に関わることを明らかにした。精製ミステリンを用いて、ミステリンの構造を明らかにし、また、ミステリンの細胞内共沈降物解析から、脱ユビキチン化酵素がミステリンと結合し機能的に相関していることを見出した。

研究成果

• [雑誌論文] ER stress proteins in autoimmune and inflammatory diseases (2012)
  • 著者名/発表者名: Morito D. and Nagata K.
  • 雑誌名: Front. Immunol. 巻: 3 ページ: 12
  • 査読あり
• [雑誌論文] Identification of RNF213 as a susceptibility gene for moyamoya disease and its possible role in vascular development (2011)
  • 著者名/発表者名: Liu W., Morito D., Takashima S., (以下20名省略)
  • 雑誌名: PLoS One 巻: 6(7)
  • 査読あり
• [学会発表] Structure and function of novel AAA+/ubiquitin ligase mysterin (2011)
  • 著者名/発表者名: Morito D., Nishikawa K., (10名省略), Nagata K.
  • 学会等名: 9^<th> International Conference on AAA Proteins
  • 発表場所: Kumamoto(Japan)
  • 年月日: 20111106-10
• [学会発表] Novel Ubin/Post complex mediate nuclear export associated degradation(NEAD) (2011)
  • 著者名/発表者名: Hirayama S., Morito D., Araki K., Iemura S., Natsume T. and Nagata K.
  • 学会等名: Cold Spring Harbor Asia Conference, Protein Homeostasis in Health & Disease
  • 発表場所: Suzhou(China)
  • 年月日: 20110926-30
• [学会発表] Structure and function of novel AAA+/ubiquitin ligase mysterin (2011)
  • 著者名/発表者名: Morito D., Nishikawa K., (10名省略), Nagata K.
  • 学会等名: Cold Spring Harbor Asia Conference,"Protein Homeostasis in Health & Disease"
  • 発表場所: Suzhou(China)
  • 年月日: 20110926-30
• [学会発表] Novel ATPase/ubiquitin ligase Mysterin is responsible for familial Moyamoya disease and is involved in proper angiogenesis (2010)
  • 著者名/発表者名: Morito D., (10名省略), Nagata K. and Koizumi A.
  • 学会等名: The 3^<rd> International Symposium on Protein Community
  • 発表場所: Nara(Japan)
  • 年月日: 20100913-16
• [学会発表] 新規巨大ATPアーゼ/ユビキチンリガーゼMysterinは血管新生を制御し、モヤモヤ病(ウイリス動脈輪閉塞症)に関与する (2010)
  • 著者名/発表者名: 森戸大介、(11名省略)、永田和宏
  • 学会等名: 第62回日本細胞生物学会大会
  • 発表場所: 大阪市
  • 年月日: 20100519-21