2012 年度研究成果報告書

XLA 患者骨髄造血幹細胞移植 humanized マウスにおけるヒト B 細胞の分化

研究課題

研究課題/領域番号	22790986
研究種目	若手研究(B)
配分区分	補助金
研究分野	小児科学
研究機関	九州大学
研究代表者	土居岳彦九州大学, 大学病院, 特任講師 (20572100)
研究期間 (年度)	2010 – 2012
キーワード	ヒト化マウス / B細胞 / 原発性免疫不全症候
研究概要	X連鎖性無ガンマグロブリン血症(XLA)はBtk遺伝子の異常により、B細胞数の減少と抗体産生不全をきたす疾患である。本研究において、ヒト化マウスを用いて、よりヒトXLAに近いモデルマウスの作製を行った。正常臍帯血から分離した造血幹細胞を移植したヒト化マウスと比較して、XLA患者の骨髄から分離した造血幹細胞を移植したマウスではB細胞の分化停止と血清免疫グロブリンの低下が認められた。XLAの病態解析や新規治療法を開発する上で有用かもしれない