ヒト遺伝子導入マウスiPS細胞由来の樹状細胞を用いた慢性肉芽腫症の病態解析

2012 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 22791021
• 研究種目: 若手研究(B)
• 配分区分: 補助金
• 研究分野: 小児科学
• 研究機関: 独立行政法人国立成育医療研究センター
• 研究代表者: 河合 利尚 独立行政法人国立成育医療研究センター, 成育遺伝研究部, 室長 (20328305)
• 研究期間 (年度): 2010 – 2012
• キーワード: 小児免疫 / アレルギー / 膠原病学

研究概要

慢性肉芽腫症(CGD)における過剰な炎症反応の病態について検討を行った。免疫応答を制御する役割を持つ単球では、活性酸素がNF_κBやNLRP3インフラマソームを介した細胞内シグナル伝達経路において抑制的に作用することが示唆された。CGDでは、NADPHオキシダーゼ由来活性酸素が低下するため、抑制作用が減弱し炎症性サイトカイン産生能が亢進すると考えられた。

研究成果

• [雑誌論文] Onodera M, et al. Thalidomide Attenuates Excessive Inflammation without Interrupting Lipopolysaccharide-driven Inflammatory Cytokine Production in Chronic Granulomatous Disease. (2013)
  • 著者名/発表者名: Kawai T
  • 雑誌名: Clinical Immunology 巻: 147 ページ: 122-128
  • DOI: DOI:10.1016/j.clim.2013.03.004
  • 査読あり
• [雑誌論文] A case of macrophage activation syndrome developing in a patient with chronic granulomatous disease-associated colitis. (2013)
  • 著者名/発表者名: Akagi K, Kawai T, et al.
  • 雑誌名: Journal of Pediatric Hematology/Oncology
  • URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23652865
  • 査読あり
• [雑誌論文] 食細胞の数、機能の異常症～慢性肉芽腫症と食細胞機能異常症～ (2013)
  • 著者名/発表者名: 河合利尚
  • 雑誌名: 小児科診療 巻: 76 ページ: 431-437
• [雑誌論文] 慢性肉芽腫症と他の食細胞機能異常症 (2012)
  • 著者名/発表者名: 河合利尚
  • 雑誌名: 小児内科 巻: 44 ページ: 242-243
• [雑誌論文] 深在性真菌症の実際 (2011)
  • 著者名/発表者名: 河合利尚
  • 雑誌名: 深在性真菌症 巻: 7 ページ: 44-45
• [雑誌論文] Osteomyelitis Due to Trimethoprim/Sulfamethoxazole-Resistant Edwardsiella tarda Infection in a Patient with X-linked Chronic Granulomatous Disease. (2011)
  • 著者名/発表者名: Kawai T, et al.
  • 雑誌名: Infection 巻: 39 ページ: 171-3
  • DOI: DOI:10.1007/s15010-011-0080-1
• [雑誌論文] 慢性肉芽腫症 (2010)
  • 著者名/発表者名: 河合利尚
  • 雑誌名: 小児科診療 巻: 73Suppl ページ: 226-228
• [学会発表] 慢性肉芽腫症の肉芽腫性疾患に対するサリドマイド治療 (2012)
  • 著者名/発表者名: 河合利尚
  • 学会等名: 第44回小児感染症学会
  • 発表場所: 北九州
  • 年月日: 2012-11-24
• [学会発表] Foxp3-Retrovirus Transduction to CD4+ T Cells Induce Regulatory Potential with Decreased Secretion of Interferon-gamma (2012)
  • 著者名/発表者名: Kawai T, et al.
  • 学会等名: American Society of Gene &Cell Therapy
  • 発表場所: Philadelphia, PA, USA
  • 年月日: 2012-05-16
• [学会発表] 慢性肉芽腫症腸炎に対するサリドマイド治療の効果と安全性 (2012)
  • 著者名/発表者名: 河合利尚
  • 学会等名: 第115回小児科学会学術集会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2012-04-20
• [学会発表] 慢性肉芽腫症における非感染性炎症疾患の検討 (2011)
  • 著者名/発表者名: 河合利尚
  • 学会等名: 第114回小児科学会学術集会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2011-08-14
• [学会発表] Gene Therapy for a Patient with Chronic Granulomatous Disease (2011)
  • 著者名/発表者名: Kawai T
  • 学会等名: 17回遺伝子治療学会シンポジウム
  • 発表場所: 九州
  • 年月日: 2011-07-15
• [図書] 小児科診断治療指針(分担 慢性肉芽腫症) (2012)
  • 著者名/発表者名: 河合利尚
  • 総ページ数: 833-836
  • 出版者: 中山書店