| 研究概要 |
Charcot-Marie-Tooth病（CMT）は、臨床的および遺伝学的な多様性を有する運動感覚性ニューロパチーである。CMTの１つであるCMT 1Aは、PMP22を原因遺伝子とし、合併症として感音難聴を示すことがある。この難聴はいままでの研究成果からは蝸牛神経障害と考えられてきたが、近年の報告では蝸牛障害も呈することが判明し、我々の今までの研究においても内耳内の発現が示唆されており、発現部位の同定を目指しコルチ器内の発現を同定し,動物実験において走査型共焦点レーザー顕微鏡を用いて観察した。また、観察方法としては蝸牛内は主としてsurface preparationを用い、蝸牛神経は凍結標本を使用した。wild type mouseによる共焦点レーザー顕微鏡を用い蝸牛内免疫染色を施行し、外有毛細胞に近接した部分に強い染色を確認し、蝸牛内での発現を同定したが、詳細な部位を特定するに至らなかった。
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