| 研究課題/領域番号 |
22K08299
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| 研究機関 | 独立行政法人国立病院機構近畿中央呼吸器センター |
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研究代表者 |
滝本 宜之 独立行政法人国立病院機構近畿中央呼吸器センター, 臨床研究センター, 難治性肺疾患研究部長 (60767854)
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| 研究分担者 |
清水 重喜 独立行政法人国立病院機構近畿中央呼吸器センター, その他部局等, 統括診療部臨床検査科 臨床検査部長 (30336672)
武田 吉人 大阪大学, 大学院医学系研究科, 准教授 (40452388)
井上 義一 独立行政法人国立病院機構近畿中央呼吸器センター, 臨床研究センター, 客員研究員 (90240895)
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| 研究期間 (年度) |
2022-04-01 – 2025-03-31
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| キーワード | 肺アミロイドーシス / 希少疾患 / バイオマーカー / 細胞外小胞 / プロテオミクス / 免疫染色 |
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| 研究実績の概要 |
アミロイドーシスは、線維構造をもつ蛋白質であるアミロイドが、全身臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である。病因が多岐に渡り、病態解明・治療法の開発が進んでいない希少難病である。近年, 老化や慢性疾患に関連して, 潜在的に数多く存在することが明らかとなり、高齢化社会にあって、今後、益々重要となってくる。肺アミロイドーシスについては、系統的な研究や病態に踏み込んだ研究はなされていない。2022年度は、当院での症例を検討した。稀な疾患であり、28例が検出されたが、病理組織は14例、血液検体は5例であった。当院でのアミロイドーシス症例につき、2023年度の日本呼吸器学会総会で発表した（リンパ形質細胞性リンパ腫と続発するALアミロイドーシス, 肺非結核性抗酸菌症に続発する大腸アミロイドーシス）。いずれの症例も予後不良であり、今後、このようなアミロイドーシスの症例集積が必要である.本年度の予定としては、症例集積による臨床データの集積とアミロイドの原因が不明の場合には、蛋白の解析を進める予定であったが、該当症例が少ないため、どのようなアプローチをするか、検討中である。アミロイド沈着に共通の発症機序に重要と思われる候補蛋白に絞って解析していくことも検討中である。症例集積は他施設と協力していく予定である。
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| 現在までの達成度 (区分) |
現在までの達成度 (区分)
4: 遅れている
理由
当院での検体を集積したが、症例数や当初予定した研究に適した検体の確保に難渋している。
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| 今後の研究の推進方策 |
他施設への検体、臨床情報提供を依頼する。
検討課題を修正して、アミロイドーシスアに共通の発症機序に重要と思われる候補蛋白に絞って解析していくことも検討中である。
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| 次年度使用額が生じた理由 |
計画の進行が遅いため。
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