疾患iPS細胞を用いたBOLA3変異における膨状ミトコンドリアの病態意義の解明

2023 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 22K15397
• 研究種目: 若手研究
• 配分区分: 基金
• 審査区分: 小区分49010:病態医化学関連
• 研究機関: 自治医科大学
• 研究代表者: 徳山 剛士 自治医科大学, 医学部, 助教 (30808093)
• 研究期間 (年度): 2022-04-01 – 2024-03-31
• キーワード: ミトコンドリア / ミトコンドリア心筋症 / ミトコンドリアダイナミクス / 疾患iPS細胞 / ミトコンドリア創薬 / BOLA3

研究成果の概要

ミトコンドリアの機能は様々な方法で制御されるが、そのひとつにミトコンドリアの形態調節がある。ミトコンドリア心筋症由来の線維芽細胞を観察した結果、ミトコンドリアの一部が膨れたような形態異常を発見しMito-Ballと名付けてその生理的意義を調査した。Mito-BallはATPやROSが多く存在し、マトリックスやミトコンドリアの内部構造が凝集しているような構造を取っていた。また構造体を減らす方法も見つけており、今後これらの技術を用いた実験によってMito-Ballを指標とした治療法の開発が期待される。

自由記述の分野

病態生理学

研究成果の学術的意義や社会的意義

ミトコンドリアの機能異常はアルツハイマー病・肥満・糖尿病・ 不妊など多岐にわたる疾患の病態基盤であると考えられている。今回観察されたMito-Ballは遺伝子変異箇所などによらず広範な細胞で観察されるもので、Mito-Ballはミトコンドリア障害においてユビキタスな現象であると考えられる。このことから、Mito-Ballに着目した研究成果はミトコンドリアを原因とする多くの病気の病態解明・治療法確立に役立つ知見になることが期待される。