| 研究課題/領域番号 |
23390236
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| 研究種目 |
基盤研究(B)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター |
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研究代表者 |
野口 悟 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所 疾病研究第一部, 室長 (00370982)
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| 研究分担者 |
西村 洋昭 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所 疾病研究第一部, 流動研究員 (10399909)
漆葉 章典 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター, トランスレーショナルメディカルセンター臨床開発部, 流動研究員 (70635078)
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| 研究期間 (年度) |
2011-04-01 – 2015-03-31
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| キーワード | 細胞・組織 / 蛋白質 / 糖 / 骨格筋 / アミロイド |
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| 研究成果の概要 |
縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー（DMRV）は、筋線維内にタンパク質蓄積と自己貪色空胞が観察される。このタンパク質蓄積が、二次的に骨格筋の機能低下を引き起こすと考えられるが、そのメカニズムは不明である。本研究では、(1) DMRVモデルマウス骨格筋でタンパク質蓄積は、細胞骨格に沿って分布していること、(2)モデルマウス脳では蓄積はないこと、 (3)骨格筋特異的オートファジー不全マウスでは、筋萎縮が亢進し、タンパク質の蓄積が見られた、(4)II型糖原病の骨格筋細胞質小体には、筋原線維タンパク質、代謝酵素、ポリユビキチンが蓄積していること、を見いだした。
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| 自由記述の分野 |
医歯薬学
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