新規シスチン蓄積症モデルラットの樹立とＨＰＬＣ法による高感度診断法の開発

2013 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 23500508
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 実験動物学
• 研究機関: 独立行政法人国立国際医療研究センター
• 研究代表者: 岡村 匡史 独立行政法人国立国際医療研究センター, その他部局等, その他 (00333790)
• 連携研究者: 清水 有紀子 (独)国立国際医療研究センター研究所, 動物実験施設, 技術職員 (00469983)
• 研究期間 (年度): 2011 – 2013
• キーワード: 疾患モデル / シスチン蓄積症 / シスチノーシス / リソソーム蓄積症 / HPLC

研究概要

常染色体劣性遺伝疾患であるシスチン蓄積症（シスチノーシス）は、シスチン輸送体であるシスチノシン遺伝子の変異により全身性にシスチンが蓄積し、最も重篤な乳児型は腎障害が特徴的である。本研究では、ラットにおいてシスチノシン遺伝子変異を同定し、新たなシスチン蓄積症モデルラットを開発した。さらに、高速クロマトグラフィー（HPLC）によるシスチン分析法を開発し、より簡便で迅速な高感度診断法を確立した。

研究成果

• [雑誌論文] Phenotypic Characterization of LEA Rat: A New Rat Model of Nonobese Type 2 Diabetes (2013)
  • 著者名/発表者名: Okamura, T., Pei, XY., Miyoshi, I., Shimizu, Y., Takanashi-Yanobu, R., Mototani, Y., Takao Kanai, T., Satoh, J., Kimura, N. and Kasai, N
  • 雑誌名: J Diabetes Res ページ: 986462
  • DOI: 10.1155/2013/986462
  • 査読あり
• [雑誌論文] Deletion of CDKAL1 Affects High-Fat Diet-Induced Fat Accumulation and Glucose-Stimulated Insulin Secretion in Mice, Indicating Relevance to Diabetes (2012)
  • 著者名/発表者名: Okamura T, Yanobu-Takanashi R, Takeuchi F, Isono M, Akiyama K, Shimizu Y, Goto M, Liang Y-Q, Yamamoto K, Katsuya T, Fujioka A, Ohnaka K, Takayanagi R, Ogihara T, Yamori Y, Kato N
  • 雑誌名: PLoS One 巻: 7 ページ: e49055
  • DOI: 10.1371/journal.pone.0049055
  • 査読あり
• [雑誌論文] Simultaneous two-dimensional HPLC determination of free d-serine and d-alanine in the brain and periphery of mutant rats lacking d-amino-acid oxidase (2011)
  • 著者名/発表者名: Miyoshi, Y., Hamase, K., Okamura, T., Konno, R., Kasai, N., Tojo, Y. and Zaitsu, K
  • 雑誌名: J Chromatogr B Analyt Technol Biomed Life Sci 巻: 879 ページ: 3184-3189
  • DOI: 10.1016/j.jchromb.2010.08.024
  • 査読あり
• [学会発表] 新規シスチン蓄積症モデルラットの樹立 (2014)
  • 著者名/発表者名: 清水有紀子, 他
  • 学会等名: 第61回日本実験動物科学技術 2014
  • 発表場所: 札幌
  • 年月日: 20140500
• [学会発表] 2 型糖尿病感受性遺伝子Cdkal1の糖代謝における機能解析 (2013)
  • 著者名/発表者名: 高梨理絵子, 他
  • 学会等名: 第60回日本実験動物学会総会
  • 発表場所: つくば
  • 年月日: 20130500
• [学会発表] 一体型多孔性シリカカラムを用いたシスチン定量法の開発とシスチン蓄積症モデルラットへの応用 (2012)
  • 著者名/発表者名: 清水有紀子, 他
  • 学会等名: 第59回日本実験動物学会総会
  • 発表場所: 大分
  • 年月日: 20120500
• [備考]
  • URL: http://www.rincgm.jp/department/lab/08/