| 研究概要 |
ライソゾーム病の一つであるサンドホフ病(SD) は、β-ヘキソサミニダーゼの異常により、その基質である糖脂質が蓄積する難病である。
我々はアポトーシスを引き起こした神経細胞からGM2、GA2が遊離し、アストロサイトを活性化することで炎症反応が引き起こされる予想した。SDマウスより調製した神経細胞にアポトーシスを誘導すると、GM2,GA2が培養液中に遊離することが確認された。一方、遊離したGM2,GA2は、TLR2およびTLR4を介して、炎症性分子を産生することが明らかとなった。これらのことから、代謝されないGM2,GA2がアストロサイトを活性化し、炎症反応を引き起こすことが示唆された。
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