2013 年度研究成果報告書

筋萎縮性側索硬化症と脊髄小脳変性症における共通結合蛋白

研究課題

研究課題/領域番号	23591279
研究種目	基盤研究(C)
配分区分	基金
応募区分	一般
研究分野	神経内科学
研究機関	横浜市立大学
研究代表者	児矢野繁横浜市立大学, 医学部, 准教授 (50315818)
研究分担者	黒岩義之帝京大学, 医学部, 客員教授 (40135249)
研究期間 (年度)	2011 – 2013
キーワード	筋萎縮性側索硬化症 / 脊髄小脳変性症 / TDP-43 / ATXN
研究概要	本研究は筋萎縮性側索硬化症(ALS)と脊髄小脳変性症(SCD)における共通蛋白を明らかにすることである。TDP-43とATXN蛋白は結合している可能性があり、病理組織学的に証明する (1)ALSのCAGリピート数は正常範囲内。(2)ALSにおけるTDP-43とATXN蛋白は細胞質に認められ、細胞質内封入体は認められなかった。海馬歯状回における細胞質内封入体にはATXN2の抗体が発現していた。(3) SCDにおけるTDP-43蛋白はSCA2の脊髄前角細胞の核内、細胞質内、核内封入体内に発現し、SCDの神経細胞死に重要な意味を持つものと思われる。