研究課題
基盤研究(C)
ライソゾーム病の神経障害において、オートファジーの亢進が重要とされている。ムコ多糖症II型モデルマウス(IDS-KO)を用いてオートファジー関連薬物の投与により、ライソゾーム病の神経障害の治療を目的に研究を行った。IDS-KOの脳組織でオートファジー亢進を示すSCMAS染色を行うと、6週齢より陽性反応を示した。25週齢より神経細胞に異常封入体が現れた。オートファジーの抑制作用を持つクロロキンを4週齢より経口投与し25週齢で観察したところ、異常封入体を持つ神経細胞は存在せず、20週齢マウスと同等の病相であった。このことから、オートファジーの抑制により病状の進行を遅らせる可能性が推測された。
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