研究課題
基盤研究(C)
Chediak-Higashi症候群と診断された患者さんで、血球貪食症候群(HLH)を合併した患者と合併していない患者の血液検体を得た。血球貪食症候群を合併したPatient1は合併していないPatient2と比較してより、CTLの細胞傷害活性の機能が損なわれていることが判明した。末梢血リンパ球にEBウイルスを感染導入する事によって、Bリンパ球系細胞(LCL)を樹立した。この細胞を使用し、免疫不全患者のCTL機能解析を行うことによって、血球貪食症候群の発症メカニズムの理解と造血幹細胞移植の適応の判断に大きく役立つことが期待できる。
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