PrP129Val/Val遺伝子をもつvCJD患者の迅速確定診断法の樹立

2011 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 23659451
• 研究種目: 挑戦的萌芽研究
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 神経内科学
• 研究機関: 東北大学
• 研究代表者: 北本 哲之 東北大学, 大学院・医学系研究科, 教授 (20192560)
• 研究期間 (年度): 2011
• キーワード: 神経分子病態学

研究概要

脳内接種を行ったヒト型PrP129V/Vノックインマウスは、半分以上の動物が発病した。しかし、実際のヒトでは129V/V遺伝子型の発病はなく、129VPrPvCJDがいかなる感染性を示すのかは不明である。そこで、我々はウシ型PrPを導入したノックインマウスに感受性が存在するのかを検討したところ、vCJDプリオンと同様129VのPrPvCJD分子もウシ化マウスに感受性を示し、確実な診断法となることを証明した。