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2022 年度 実績報告書

筋萎縮性側索硬化症における非運動症状と看護ケアの確立―全経過追跡コホートより―

研究課題

研究課題/領域番号 22H03398
配分区分補助金
研究機関公益財団法人東京都医学総合研究所

研究代表者

中山 優季  公益財団法人東京都医学総合研究所, 社会健康医学研究センター, ユニットリーダー (00455396)

研究分担者 清水 俊夫  公益財団法人東京都医学総合研究所, 社会健康医学研究センター, 研究員 (50466207)
小森 隆司  公益財団法人東京都医学総合研究所, 病院等連携支援センター, 研究員 (90205526)
木田 耕太  地方独立行政法人東京都立病院機構東京都立神経病院(臨床研究室), 脳神経内科, 医師 (30626601)
林 健太郎  地方独立行政法人東京都立病院機構東京都立神経病院(臨床研究室), 脳神経内科, 医師 (80650390)
森島 亮  地方独立行政法人東京都立病院機構東京都立神経病院(臨床研究室), 脳神経内科, 医師 (10897135)
研究期間 (年度) 2022-04-01 – 2026-03-31
キーワード筋萎縮性側索硬化症 / 非運動症状 / 病変の拡がり / 自律神経障害 / データベース
研究実績の概要

本研究は、筋萎縮性側索硬化症における非運動症状に対する看護ケアの確立を目的に、これまでの研究蓄積からの後ろ向きの探索研究と前向きの経過追跡の両方の手法を用い、ALS病変の拡がりに影響する要因を探索している。初年度の成果として、以下の5点を得た。
1)血液学的指標の推移:診断時、気管切開時、死亡または最終調査時点におけるTP,ALB.TC,TG.GLUの推移を調査し、ステージ進行者においては、ALBが低下し続けることを見出した。
2)自律神経機能:外来通院時期にあるALS患者29例について、仰臥位にて、MemCalcによる心拍変動測定(HRV)を安静2分間・課題1分間(100-7の計算を繰り返す)・後安静2分間計測し、各区間での平均値の3時点比較を行った。ALSFRS-Rの低下が進むほどLF/HF値が下がる傾向があること、HRが課題後に元に戻りにくいことから、自律神経の調節機能障害が示唆された。
3)人工呼吸器装着者のデータベース化: 2010年以降のA病院入院患者での人工呼吸管理の実施状況を後ろ向きに調査した。調査期間内の人工呼吸器管理実施は1033例あり、うちALSは368例、A病院の主治医例は、316例であった。
4)認知・精神機能:患者・介護者関係に最も影響を及ぼす情動制止困難について、研究協力者であるALS当事者の経験を収集し、情動調節困難(PBA)との違いとして、情動制止困難の場合には「人」がきっかけとなり生じることを確認した。
5)剖検例における肺実質の探索:10年以上の長期例における共通病変として、肺気腫、肺炎、胸膜の肥厚・線維化、血管壁の線維化、中膜平滑筋の変性を指摘し、血管病変が特徴的であることを見出した。

現在までの達成度 (区分)
現在までの達成度 (区分)

2: おおむね順調に進展している

理由

本研究ではこれまで知られてこなかったALSの非運動症状に関する4つの領域について、学会発表・論文投稿につながる成果を上げた。現状、後ろ向きの探索研究(過去起点)が主であるものの当初予定の在宅人工呼吸療法実施者のみならず、一病院における人工呼吸実施者総数よりALS療養者を抽出することが可能となり、かつてない規模のデータベース化が可能となりつつある。

今後の研究の推進方策

発症から呼吸器装着、或いは死亡までの進行期における前向き追跡体制を確立し、これまでの人工呼吸器装着後の追跡コホートに繋げ、全経過を通じた前向き追跡体制を確立する。そのうえで、各分担課題それぞれの目指すべき方策として、以下に記す。
1)栄養・代謝:消費熱量の実測についてや人工呼吸療養期における投与水分量についての検討を行う。
2)自律神経:HRV測定の縦断調査を継続して、自律神経障害の生じうる時期について探索する。
3)慢性期人工呼吸:人工呼吸実施者における肺合併症や死因についての検討をさらに深める。
4)認知・精神:当事者へのインタビューを通じ、感情が抑えきれないこと(情動制止困難)が生じる増悪および改善因子の探索を進める。加えて、病理班により、病理学検索が可能な症状については、非運動症状と非運動神経病変との関連を検討していく。

  • 研究成果

    (34件)

すべて 2023 2022 その他

すべて 雑誌論文 (8件) (うち査読あり 3件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (24件) (うち招待講演 5件) 図書 (1件) 備考 (1件)

  • [雑誌論文] 神経難病におけるPEG2023

    • 著者名/発表者名
      清水俊夫
    • 雑誌名

      難病と在宅ケア

      巻: 28(10) ページ: 9-12

  • [雑誌論文] Body weight gain is associated with the disease stage in advanced amyotrophic lateral sclerosis with invasive ventilation.2022

    • 著者名/発表者名
      Nakayama Y, Shimizu T, Matsuda C, Haraguchi M, Hayashi K, Bokuda K, Nagao M, Kawata A, Takahashi K.
    • 雑誌名

      Metabolites

      巻: 12 ページ: 191

    • DOI

      10.3390/metabo12020191

    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] The difference in the diaphragmatic physiological measures between inspiratory and expiratory phases in ALS.2022

    • 著者名/発表者名
      Morishima R, Shimizu T, Ishizaka Y, Kimura H, Bokuda K, Takahashi K, Itokawa M.
    • 雑誌名

      Neurol. Sci.

      巻: 43 ページ: 6821-6830

    • DOI

      10.1007/s10072-022-06371-7

    • 査読あり
  • [雑誌論文] 筋萎縮性側索硬化症の代謝異常と栄養療法.2022

    • 著者名/発表者名
      清水俊夫
    • 雑誌名

      神経治療学

      巻: 39(1) ページ: 22-26

  • [雑誌論文] パターンリバーサルVEPにおける二峰性P100の意義.2022

    • 著者名/発表者名
      森島亮,清水俊夫.
    • 雑誌名

      臨床神経生理学

      巻: 50(4) ページ: 132-137

  • [雑誌論文] 神経難病緩和ケアの評価2022

    • 著者名/発表者名
      木田耕太
    • 雑誌名

      難病と在宅ケア

      巻: 28(6) ページ: 15-17

  • [雑誌論文] 神経疾患における栄養療法,その基礎知識2022

    • 著者名/発表者名
      木田耕太
    • 雑誌名

      神経治療学

      巻: 39(1) ページ: 8-12

  • [雑誌論文] Distribution of amyloid-β precursor protein-immunoreactive axons differs according to the severity of cerebral ischemia in autopsy brains2022

    • 著者名/発表者名
      Seki E, Komori T, Arai N
    • 雑誌名

      Neuropathology

      巻: 42(4) ページ: 269-273

    • DOI

      10.1111/neup.12809

    • 査読あり
  • [学会発表] 在宅神経難病呼吸ケアにおける看護の役割2022

    • 著者名/発表者名
      中山優季
    • 学会等名
      第4回日本在宅医療連合学会
    • 招待講演
  • [学会発表] 神経難病患者の看護 地域での生活を支えるために2022

    • 著者名/発表者名
      中山優季
    • 学会等名
      第63回日本神経学会学術大会
    • 招待講演
  • [学会発表] 筋萎縮症側索硬化症における緩和ケアスケールを用いた苦痛症状の解析と介入効果の検証2022

    • 著者名/発表者名
      清水俊夫
    • 学会等名
      第27回日本緩和医療学会学術大会
    • 招待講演
  • [学会発表] ALSの代謝・栄養障害とその対策UPDATE2022

    • 著者名/発表者名
      清水俊夫
    • 学会等名
      第40回日本神経治療学会学術集会
    • 招待講演
  • [学会発表] 筋萎縮性側索硬化症におけるoffset潜時から求めた正中神経運動伝導速度と生命予後2022

    • 著者名/発表者名
      清水俊夫,木田耕太,木村英紀,川添遼也,森島亮,村山明希,中山優季,高橋一司
    • 学会等名
      第63回日本神経学会学術大会
  • [学会発表] 多系統萎縮症における栄養状態と生命予後との関連2022

    • 著者名/発表者名
      浅野友梨, 清水俊夫,飛澤晋介,木田耕太,林健太郎, 高橋一司
    • 学会等名
      第63回日本神経学会学術大会
  • [学会発表] 針筋電図で検出される複合反復放電は高齢女性,上肢近位筋で検出されやすい2022

    • 著者名/発表者名
      木田耕太,清水俊夫,森島亮,木村英紀,川添僚也,村山明希,高橋一司
    • 学会等名
      第63回日本神経学会学術大会
  • [学会発表] 筋萎縮症側索硬化症における遺族の病理解剖の捉え方2022

    • 著者名/発表者名
      松田千春,中山優季,清水俊夫,原口道子,板垣ゆみ,小倉朗子,小森隆司
    • 学会等名
      第63回日本神経学会学術大会
  • [学会発表] 筋萎縮症側索硬化症における運動ニューロン以外への病変拡大の臨床的意義2022

    • 著者名/発表者名
      林健太郎,関絵里香,中山優季,小島利香,松田千春,木田耕太,清水俊夫,小森隆司,高橋一司
    • 学会等名
      第63回日本神経学会学術大会
  • [学会発表] 長期人工呼吸管理下にある筋萎縮性側索硬化症3症例の肺胸郭コンプライアンスの変化2022

    • 著者名/発表者名
      木村英紀,小野原孝,坂本雄樹,赤倉奈穂実,亜厂耕介,清水俊夫,高橋一司
    • 学会等名
      第63回日本神経学会学術大会
  • [学会発表] 疾患修飾治療としての栄養療法を目指して2022

    • 著者名/発表者名
      清水俊夫
    • 学会等名
      第18回日本神経摂食嚥下・栄養学会学術集会
    • 招待講演
  • [学会発表] 外来通院期の筋萎縮性側索硬化症患者の球麻痺症状と関連した機能障害, 臨床経過との関連2022

    • 著者名/発表者名
      原口道子, 中山優季, 松田千春, 林健太郎, 木田耕太, 清水俊夫
    • 学会等名
      第18回日本神経摂食嚥下・栄養学会学術集会
  • [学会発表] 気管切開下人工呼吸療法を実施する筋萎縮性側索硬化症患者の腹部合併症2022

    • 著者名/発表者名
      松田千春,板垣ゆみ,中山優季,原口道子,小倉朗子,奥山典子,森島亮,清水俊夫
    • 学会等名
      第18回日本神経摂食嚥下・栄養学会学術集会
  • [学会発表] 筋萎縮症側索硬化症における血液学的栄養指標の推移2022

    • 著者名/発表者名
      中山優季,松田千春,原口道子,林健太郎,木田耕太,清水俊夫
    • 学会等名
      第18回日本神経摂食嚥下・栄養学会学術集会
  • [学会発表] 筋萎縮性側索硬化症における体重減少と病理学的な病変拡大の関連2022

    • 著者名/発表者名
      林健太郎,松田千春,関絵里香,中山優季,小島利香,木田耕太,清水俊夫,小森隆司,高橋一司
    • 学会等名
      第18回日本神経摂食嚥下・栄養学会学術集会
  • [学会発表] 長期人工呼吸管理下にある筋萎縮性側索硬化症患者の肺胸郭コンプライアンスの変化(第2報)2022

    • 著者名/発表者名
      木村英紀,小野原孝,坂本雄樹,亜厂耕介,清水俊夫,高橋一司
    • 学会等名
      第40回日本神経治療学会学術集会
  • [学会発表] 筋萎縮症側索硬化症における血液学的栄養指標の推移と意思伝達ステージとの関係2022

    • 著者名/発表者名
      中山優季,松田千春,原口道子,林健太郎,木田耕太,清水俊夫
    • 学会等名
      第40回日本神経治療学会学術集会
  • [学会発表] 非侵襲的換気療法を実施した筋萎縮症側索硬化症患者のオピオイド使用と体格指数との関係2022

    • 著者名/発表者名
      松田千春,中山優季,原口道子,板垣ゆみ,小倉朗子,奥山典子,森島 亮,清水俊夫
    • 学会等名
      第40回日本神経治療学会学術集会
  • [学会発表] ALS/MNDセンター外来における筋萎縮性側索硬化症患者への多職種チームアプローチ2022

    • 著者名/発表者名
      原口道子, 木田耕太, 林健太郎, 木村英紀, 清水俊夫, 早乙女貴子, 本間武蔵, 大塲優子, 村上未来, 大窄真弓,三村恵美,新井玉南, 矢吹みゆき, 増田理恵, 吉泉美瑛子, 塙良江, 奥山典子, 中山優季, 松田千春, 高橋一司
    • 学会等名
      第40回日本神経治療学会学術集会
  • [学会発表] 人工呼吸器装着後ALS患者のコホート研究(第1報):終末期を迎える場所と剖検の側面から2022

    • 著者名/発表者名
      森島 亮,松田千春,小森隆司,清水俊夫,中山優季,高橋一司
    • 学会等名
      第10回日本難病医療ネットワーク学会学術集会
  • [学会発表] 神経疾患専門医療機関による訪問診療の役割~筋萎縮性側索硬化症における在宅非侵襲的陽圧換気療法の増加とその課題~2022

    • 著者名/発表者名
      市川かよ子,村田奈津代,原智子,奥山典子,作間美幸,梅本真理子,齋藤緑,森島亮,漆葉章典,清水俊夫,松田千春
    • 学会等名
      第10回日本難病医療ネットワーク学会学術集会
  • [学会発表] 筋萎縮性側索硬化症におけるoffset潜時から求めた正中神経運動伝導速度と生命予後2022

    • 著者名/発表者名
      清水俊夫,木田耕太,木村英紀,川添僚也,森島亮,高橋一司
    • 学会等名
      第52回日本臨床神経生理学会学術大会
  • [学会発表] 筋超音波検査でALSとnon-ALSのfasciculationは鑑別可能か?2022

    • 著者名/発表者名
      木田耕太,森島亮,川添僚也,明神寛暢,浅野友梨,木村英紀,岩田啓,篠塚一摩,吉本紅子,金子幸子,村山典子,小池清美,中山優季,小森隆司,清水俊夫,髙橋一司
    • 学会等名
      第52回日本臨床神経生理学会学術大会
  • [学会発表] 交感神経皮膚反応(SSR)の適切なlow-cut filterとカットオフ値の決定2022

    • 著者名/発表者名
      森島亮,小澤正和,木田耕太,木村英紀,川添僚也,篠塚一摩,小池清美,小森隆司,清水俊夫,高橋一司
    • 学会等名
      第52回日本臨床神経生理学会学術大会
  • [図書] ALS・難病等の患者への訪問看護. 訪問看護お悩み相談室 令和4年度版2022

    • 著者名/発表者名
      中山優季
    • 総ページ数
      410
    • 出版者
      中央法規
    • ISBN
      978-4-8058-8743-1
  • [備考] 難病ケア看護データベース

    • URL

      https://nambyocare.jp/

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公開日: 2023-12-25  

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