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2014 年度 研究成果報告書

抗血栓性因子プロテインSとADAMTS13の研究を通した血栓症と血管障害症の解明

研究課題

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研究課題/領域番号 24390250
研究種目

基盤研究(B)

配分区分一部基金
応募区分一般
研究分野 血液内科学
研究機関独立行政法人国立循環器病研究センター

研究代表者

宮田 敏行  独立行政法人国立循環器病研究センター, 研究所, 部長 (90183970)

研究分担者 小亀 浩市  独立行政法人国立循環器病研究センター, 研究所, 室長 (40270730)
秋山 正志  独立行政法人国立循環器病研究センター, 研究所, 室長 (30298179)
坂野 史明  独立行政法人国立循環器病研究センター, 研究所, 研究員 (00373514)
研究期間 (年度) 2012-04-01 – 2015-03-31
キーワード静脈血栓症 / 凝固制御因子 / ADAMTS13 / 血栓性血小板減少性紫斑病 / フォンビルブランド因子 / プロテインS
研究成果の概要

私達は、プロテインS K196E(PS-K196E)変異特異的モノクローナル抗体を作製し、このモノクローナル抗体を用いてPS-K196E変異体の簡便な測定系を開発し、変異保有者の同定を行うシステムの開発に成功した。ADAMTS13遺伝子欠損マウスを用いて深部静脈血栓を検討したところ、遺伝子欠損マウスは野生型マウスより大きい血栓を示すことを明らかにした。TTP発症の類似疾患である非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS)患者の遺伝的背景を検討し、日本人aHUS患者に比較的広く見られる遺伝子変異を同定することに成功した。

自由記述の分野

血栓止血学

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公開日: 2016-06-03  

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