| 研究成果の概要 |
ヒト筋萎縮性側索硬化症(ALS)における運動ニューロン変性のメカニズムは依然として不明であるが，ALS関連遺伝子としてTDP-43, FUSなど様々なものが知られ，さらに蛋白分解系の異常によって運動ニューロンにおける細胞内凝集体形成や細胞死が促進されることがわかってきた．本研究では，各種の組換えウイルスベクターを用いてTDP-43, FUSなどのALS関連遺伝子および蛋白分解系に対するshRNAを培養系および成体マウス・ラット運動ニューロンに発現させ，ALSに特徴的な凝集体の形成過程や細胞死，周囲の細胞への播種・進展様式を解析することにより，ALS病変の発症進展機序の解明を目指している．
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