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筋萎縮性側索硬化症(ALS)等の神経変性疾患の病因の一つとして、プロテアソームの機能不全が考えられているが、詳細は未だに不明である。本研究課題では、プロテアソームのサブユニットタンパク質の転写を促進する因子Nrf1をALSのモデル動物であるヒト変異SOD1遺伝子の遺伝子発現(Tg)マウスに導入し、Nrf1の活性化が神経変性の進行に及ぼす影響を検討した。Nrf1Tgマウスとヒト変異SOD1Tgマウスとを交配したDouble-Tgマウスは、運動失調の発症は変異SOD1-Tgマウスと同様であったが、発症から死亡に至る期間の短縮の傾向が観察され、Nrf1の活性化が病態に関与することが示唆された。
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