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我々は弧発性および家族性ALS患者（SOD1変異、FUS変異、MATR3変異）について、患者由来iPS細胞を樹立した。これらのiPS細胞を用いて、運動ニューロンに分化誘導し、とくに小胞体ストレスの関与について検討した。今回の検討では、小胞体シャペロン、小胞体ストレス関連転写因子、アポトーシス分子の一部は変異型FUS発現細胞で発現が亢進していたものの、すべての変異に共通して変化した分子は一部で有り、再現性の確認が不可欠である。疾患iPS細胞作成に当たってのクローンごとの特性、あるいは運動ニューロンへの分化条件などiPS細胞を用いた実験ならではの限界についても考慮する必要がある。
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