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神経堤細胞由来の軟骨前駆細胞分化誘導システムを患者由来iPS細胞に適用し、骨端軟骨板過形成を特徴とする先天性骨・関節疾患の一つであるCINCA症候群の病態再現を試みた。三次元軟骨分化アッセイでは、野生型iPS細胞と比較して変異型iPS細胞由来の軟骨前駆細胞は有意に巨大な軟骨ペレットを形成した。また、免疫不全マウスへの皮下移植によるin vivo軟骨形成アッセイでは変異型iPS細胞由来の未熟な軟骨前駆細胞からなる巨大な軟骨組織が得られ、本症候群の骨・軟骨形成異常を忠実に再現できることが明らかとなった。
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