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2015 年度 研究成果報告書

マイクロペットを用いたメンケス病のキレート剤による治療効果に関する研究

研究課題

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研究課題/領域番号 24591523
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関大阪市立大学

研究代表者

新宅 治夫  大阪市立大学, 大学院医学研究科, 教授 (00206319)

研究分担者 塩見 進  大阪市立大学, 大学院医学研究科, 教授 (30170848)
濱崎 孝史  大阪市立大学, 大学院医学研究科, 講師 (40619798)
藤岡 弘季  大阪市立大学, 大学院医学研究科, 客員研究員 (70382083)
研究期間 (年度) 2012-04-01 – 2016-03-31
キーワードメンケス病 / 銅 / ATP7A / ジスルフィラム / ペニシラミン / マイクロペット / キレート剤 / 発達遅滞
研究成果の概要

メンケス病は先天性銅代謝異常症であり、銅輸送障害による中枢神経での銅欠乏、腎での銅蓄積を来たす疾患である。マクラマウスはメンケス病のモデルマウスであり、これに銅と脂溶性銅キレート剤ジスルフィラム(以下D)と水溶性銅キレート剤であるペニシラミン (以下P)を用いて、脳への銅集積と腎での銅排泄能に関して検討し、D及びP併用投与により、脳への銅移行が増加すると共に、腎での銅排泄が増加すると考えられる。この為、メンケス病の神経学的予後を改善でき、さらには、腎機能の長期予後を改善できる可能性を明らかにした。

自由記述の分野

先天代謝異常症

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公開日: 2017-05-10  

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