| 研究課題/領域番号 |
24591538
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 独立行政法人国立病院機構大阪医療センター(臨床研究センター) |
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研究代表者 |
正札 智子 独立行政法人国立病院機構大阪医療センター(臨床研究センター), 先進医療研究開発部 幹細胞医療研究室, 室長 (40450895)
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| 研究分担者 |
金村 米博 独立行政法人国立病院機構大阪医療センター(臨床研究センター), 先進医療研究開発部 再生医療研究室, 室長 (80344175)
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| 研究期間 (年度) |
2012-04-01 – 2015-03-31
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| キーワード | 神経接着因子L1CAM / 疾患iPS細胞 / 神経前駆細胞 |
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| 研究成果の概要 |
本研究では、先天性遺伝性神経難病の一つであるL1症候群の原因遺伝子である神経接着因子L1CAM異常を持つ患者由来線維芽細胞から、疾患iPS細胞の作成を行った。このL1CAM異常iPS細胞は多能性幹細胞特性を保持し、神経前駆細胞（iPS-NPCs）の誘導に成功した。生物学的特性解析により、L1CAM異常iPS-NPCsは終末分化能が低く、出現したニューロンとグリア細胞はマトリックスとの接着能が低く脆弱であった。また細胞遊走能も低下していることが明らかとなった。iPS細胞技術を用い、L1CAM異常に起因する神経系細胞の機能障害メカニズムを明らかとするマテリアルを得ることに成功した。
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| 自由記述の分野 |
幹細胞学
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