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我々の研究（Circulation. 2014 ）では、過去16年間の95例の臨床データから、発症は生後4-6ヶ月に集中し(85％)、やや男児に多く、春から夏の頻度が高い（66%)。。基礎疾患として、川崎病10例、抗SSA抗体陽性2例、細菌性心内膜炎1例が認められた。CRPの上昇は軽度で、外科治療は、弁形成が52例(55%)、人工弁置換が26例(27%)に行われた。死亡例は8例(8.4%)で、中枢神経系後遺症は10例(11%)認められた。腱索の病理組織(21例)では、単核球を主体とする心内膜下の炎症細胞浸潤が認められた。今後は弁組織ウイルスDNA検索を行い原因を究明する。
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