明細胞肉腫の発生における、EWS/ATF1融合遺伝子の役割を解明する目的で、EWS/ATF1トランスジェニックマウスを用いた腫瘍モデルを作製した。EWS/ATF1発現マウスの全例で、全身の皮下組織に多発軟部腫瘍が発生した。その組織像は明細胞肉腫と類似した特徴を有していた。EWS/ATF1により発生する腫瘍の起源を検討したところ、神経提由来の細胞であることが明らになった。EWS/ATF1の発現誘導によって、Fosの発現量が著明に増加しており、ヒト明細胞肉腫においてもFOSの発現抑制が抗腫瘍効果を示した事実から、FOSは明細胞肉腫の分子標的治療の重要な標的候補になり得ることが示唆された。
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