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筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、運動ニューロンの選択的変性を特徴とする神経変性疾患である。本研究では、細胞・個体レベルでのオートファジー動態の可視化を可能にする新たなツールを開発するため、 mKeima-RedとLC3Bの融合タンパク質を発現する新たなTGマウスの作出を試みた。その結果、神経系及び心筋・骨格筋においてmKeimaRed_LC3Bを高発現する2系統のTGマウスを樹立するとともに、培養細胞実験によりmKeimaRed_LC3B動態観察によりオートファゴソームの成熟過程をモニターすることに成功した。今後、これらのツールを用いて、治療候補化合物のスクリーニングを継続する必要がある。
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