筋萎縮性側索硬化症(ALS)は進行性に上位・下位運動神経細胞が変性脱落する神経難病である。本研究では、我々が以前に同定したALS関連運動神経細胞死抑制因子であるBTBD10発現量が、ALS患者並びに、ALSモデルマウス脊随運動神経細胞において低下する事を明らかとした。また、培養運動神家細胞株、線虫を用いた実験系で、内在性BTBD10発現量を抑制することによって、運動神経細胞死が惹起される事を明らかとした。これらのことから、運動神経細胞におけるBTBD10発現量低下がALS病態発症並びに進行の一因となる事が示唆された。
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