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核内蛋白であるTDP-43は，筋萎縮性側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)発症に大きく関与している．TDP-43は，Cajal小体，GEM小体，PMLなど種々の核内小体と共局在することが報告されている．本研究では，ALS症例の脊髄運動神経内のGEM小体が，正常コントロールより減少しているが，GEM小体の容積は変化していないことを明らかとした．また，ALS症例において核内TDP-43の有無にかかわらず，GEM小体数に違いはなかった．このことから，ALSでは，TDP-43の機能異常によりGEM小体の形成異常を引き起こしていると考えられる．
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