小脳失調型橋本脳症の臨床像と病態機序の解明

2013 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 24790877
• 研究種目: 若手研究(B)
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 神経内科学
• 研究機関: 福井大学
• 研究代表者: 松永 晶子 福井大学, 医学部, 助教 (40401971)
• 研究期間 (年度): 2012-04-01 – 2014-03-31
• キーワード: 橋本脳症 / 小脳失調 / プロテオミクス / パッチクランプ法

研究概要

橋本脳症は進行性小脳失調を呈することがあり，脊髄小脳変性症（SCD）の鑑別上重要である．小脳失調型橋本脳症13例を対象とした解析では，SCDと異なり眼振や小脳萎縮の割合が少なく，全例で免疫療法が奏功した．特に抗NAE抗体陽性例は陰性例より免疫療法への反応性が良好であった．また，ラット脳スライスに患者髄液添加後，小脳プルキンエ細胞のシナプス伝達の障害が生じることがパッチクランプ法により明らかとなった．さらに，ヒト血液脳関門由来血管内皮細胞を用い，患者血清添加後のプロテオーム変化を解析した．正常対照と比較し２症例で共通して有意に増加するプロテオームを認めた．

研究成果

• [雑誌論文] Pathophysiological decrease in the regional cerebral blood flow in Hashimoto's encephalopathy : a multiple-case SPECT study (2014)
  • 著者名/発表者名: Tomoko Muramatsu T, Ikawa M, Yoneda M, Katsuya SugimotoK, MatsunagaA, YamamuraO, Hamano T, Okazawa H, Nakamoto Y
  • 雑誌名: Eur Neurol. 巻: 72 ページ: 13-19
  • DOI: 10.1159/000358220
  • 査読あり
• [雑誌論文] 橋本脳症～神経難病の鑑別疾患として～ (2014)
  • 著者名/発表者名: 松永晶子,米田誠
  • 雑誌名: 難病と在宅ケア 巻: 19(12) ページ: 40-43
• [雑誌論文] Hashimoto's encephalopathy as a treatable adult-onset cerebellar ataxia mimicking spinocerebellar degeneration (2013)
  • 著者名/発表者名: Matsunaga A, Ikawa M, Fujii A, Nakamoto Y,Kuriyama M, Yoneda M
  • 雑誌名: Eur Neurol. 巻: 69(1) ページ: 14-20
  • DOI: 10.1159/000342217
  • 査読あり
• [雑誌論文] Hashimoto's encephalopathy with hippocampus involvement detected on continuous arterial spin labeling (2013)
  • 著者名/発表者名: Ishitobi M, Yoneda M, Ikawa M, Matsunaga A, Ueno K, Kimura H, Wada Y
  • 雑誌名: Psychiatry Clin Neurosci. 巻: 67(2) ページ: 128-9
  • DOI: 10.1111/pcn
  • 査読あり
• [雑誌論文] Periodic synchronous dischargeを呈しCreutzfeldt-Jakob病との鑑別を要した橋本脳症の1例 (2013)
  • 著者名/発表者名: 村松倫子,濱野忠則,白藤法道,松永晶子,井川正道,米田誠
  • 雑誌名: 臨床神経学 巻: 53(9) ページ: 716-720
  • 査読あり
• [雑誌論文] 抗NAE(NH2-terminalof α-enolase)抗体と進行性小脳失調 (2013)
  • 著者名/発表者名: 松永晶子,米田誠
  • 雑誌名: 神経内科 巻: 79(3) ページ: 334-340
• [雑誌論文] 橋本脳症のバイオマーカーと治療 (2013)
  • 著者名/発表者名: 岸谷融,松永晶子,米田誠
  • 雑誌名: 日本臨床 巻: 71(5) ページ: 893-897
• [学会発表] Clinical and immunological features of Hashimoto's encephalopathy presenting with limbic symptoms (2014)
  • 著者名/発表者名: Matsunaga A, Kishitani T, Muramatsu T, Kame T, Ikawa M, Yamamura O, Hamano T, Nakamoto Y, Yoneda M
  • 学会等名: 第66回アメリカ神経学会
  • 発表場所: (ポスター)
  • 年月日: 20140400
• [学会発表] 抗NAE抗体陽性辺縁系脳炎型橋本脳症の特徴 (2013)
  • 著者名/発表者名: 岸谷融,松永晶子,村松倫子,井川正道,山村修,濱野忠則,米田誠
  • 学会等名: 日本神経免疫学会総会
  • 年月日: 20131100
• [学会発表] Hashimoto's encephalopathy associated with anti-NAE autoantibodies -analysis of the factors influencing on the responsiveness to immunotherapy (2013)
  • 著者名/発表者名: Matsunaga A, Ikawa M, Kishitani T,Muramatsu T, Yoneda M
  • 学会等名: 第54回日本神経学会総会
  • 発表場所: (口演)
  • 年月日: 20130500
• [学会発表] Hashimoto's encephalopathy associated with anti-NAE autoantibodies : analysis of 101 patients (2013)
  • 著者名/発表者名: Matsunaga A, Kishitani K, Muramatsu T, Kame T, Ikawa M, Nakamoto Y,Yoneda M
  • 学会等名: 第65回アメリカ神経学会
  • 発表場所: (口演)
  • 年月日: 20130300
• [学会発表] Hashimoto's encephalopathy as a treatable adult-onset cerebellar ataxia mimicking spinocerebellar degeneration (2013)
  • 著者名/発表者名: Kishitani T, Matsunaga A, Muramatsu T,Kame T, Ikawa M, Nakamoto Y, Yoneda M
  • 学会等名: 第65回アメリカ神経学会
  • 発表場所: (ポスター)
  • 年月日: 20130300
• [学会発表] 部分てんかんと健忘を主症状とした辺縁系脳炎型橋本脳症の1例 (2012)
  • 著者名/発表者名: 岸谷融,松永晶子,石飛信,浅野みずき,井川正道,山村修,濱野忠則,木村浩彦,和田有司,米田誠
  • 学会等名: 日本神経治療学会
  • 発表場所: (口演)
  • 年月日: 20121100
• [学会発表] 橋本脳症における精神症状の特徴と脳血流SPECT所見の解析 (2012)
  • 著者名/発表者名: 岸谷融,松永晶子,村松倫子,井川正道,米田誠
  • 学会等名: 第24回日本神経免疫学会学術集会
  • 発表場所: (口演)
  • 年月日: 20120900
• [学会発表] 抗NAE抗体1100件の解析からみた橋本脳症の臨床免疫学的特徴 (2012)
  • 著者名/発表者名: 松永晶子,井川正道,岸谷融,村松倫子,米田誠
  • 学会等名: 第53回日本神経学会総会
  • 発表場所: (口演)
  • 年月日: 20120500
• [図書] 自己免疫性小脳失調、Annual Review神経 2013巻 (2013)
  • 著者名/発表者名: 松永晶子,米田誠
  • 総ページ数: 278(204-210)
  • 出版者: 中外医学社