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2013 年度 研究成果報告書

筋ジストロフィー患者の予後改善を目的とした新規治療方針の開発

研究課題

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研究課題/領域番号 24791059
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 小児科学
研究機関京都大学

研究代表者

馬場 志郎  京都大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (60432382)

研究期間 (年度) 2012-04-01 – 2014-03-31
キーワードデュシェンヌ型筋ジストロフィー / 心筋症 / iPS細胞 / カルシウム代謝
研究概要

デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)患者は経過中、高率に心筋症を発症する。現在、在宅呼吸器を含めた医療技術の進歩により呼吸不全による死亡数が激減し、長期生存が可能となった現在において予後に最も影響する原因は心筋症からくる心不全である。我々は、DMD患者の心筋症発症メカニズムを解明のために、iPS細胞を作成、心筋分化を行った。DMD患者iPS由来心筋細胞内のカルシウム濃度が明らかに高く、常にカルシウム過負荷の状態であることが判明した。また、心筋伸展刺激で明らかに細胞内カルシウム濃度上昇率が高く、負荷刺激においても心筋ダメージが起こりやすいことが判明した。

  • 研究成果

    (2件)

すべて 2014 2013

すべて 学会発表 (2件)

  • [学会発表] A Mechanism of Progressive Cardiomyopathy in Duchenne Muscular Dystrophy Patients2014

    • 著者名/発表者名
      Fumitoshi Tsurumi, Shiro Baba, Toshio Heike, et al
    • 学会等名
      International Society of Stem Cell Research Annual Meeting
    • 発表場所
      Vancouver, Canada
    • 年月日
      20140618-21
  • [学会発表] 多能性幹細胞を用いた筋ジストロフィーに対する治療基盤開発2013

    • 著者名/発表者名
      粟屋智就, 馬場志郎, 平田拓也, 鶴見文俊, 加藤竹雄, 平家俊男
    • 学会等名
      精神・神経疾患研究開発費「臨床試験の開始を目的とした筋ジストロフィーに対する新たな治療法の開発」班 平成25年班会議
    • 年月日
      2013-12-09

URL: 

公開日: 2015-06-25  

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