西ニューギニア地域の神経変性疾患の実態と予後に関する縦断的研究

2013 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 25257507
• 研究種目: 基盤研究(A)
• 応募区分: 海外学術
• 研究機関: 京都大学
• 研究代表者: 奥宮 清人 京都大学, 東南アジア研究所, 研究員 (20253346)
• 研究分担者: E.GARCIA delSaz 高知大学, 人文社会・教育科学系, 助教 (10294828) ; 大崎 康史 高知大学, 医歯学系, 助教 (20294829) ; 小久保 康昌 三重大学, その他の研究科, その他 (60263000) ; 葛原 茂樹 鈴鹿医療科学大学, 保健衛生学部, 教授 (70111383) ; 松林 公蔵 京都大学, 東南アジア研究所, 教授 (70190494) ; 和田 泰三 京都大学, 東南アジア研究所, その他 (90378646)
• 研究期間 (年度): 2013-04-01 – 2017-03-31
• キーワード: 筋萎縮性側索硬化症 / パーキンソン症候群 / 西ニューギニア地域

研究概要

インドネシア、パプア州、マッピ、エデラ川沿いの村、バデ、Ia河流域の村およびケピで調査し、運動ニューロン疾患３人、パーキンソン症候群４人、運動ニューロン疾患とパーキンソン症候群の合併３人、小脳症状と錐体路徴候の合併1人を新しく診断し得た。フォローアップによる死亡者は運動ニューロン疾患の３人(1人は小脳症状合併)とパーキンソン症候群の1人であった。生存中の4人の運動ニューロン疾患、１人の運動ニューロン疾患とパーキンソン症候群の合併例と、６人のパーキンソン症候群、小脳症状と錐体路徴候の合併２人をフォローアップした。
以上より、西ニューギニア地域の神経難病は、現在も多発しており、また、パーキンソニズムと運動ニューロン疾患と認知症のさまざまな組み合わせの臨床型を示し、個人内で経過中にパーキンソニズムにALSの合併の進展を認めたり、家族内発症をみたことより、紀伊やグアムの神経難病と類似の病態である可能性が高くなった。これまでのパプアの神経難病の典型的な症例として、1.運動ニューロン疾患17例、2.パーキンソニズムとALSの合併症例13例、3.パーキンソン症候群のみ16例を、国際誌BMJ openに発表した。これまでの症例のうち、小脳症状と錐体路徴候の合併者が３人も認めたことは特筆すべきであり、国際誌への論文発表を準備中であるとともに、今後のフォローアップを要する。
インドネシア、中央高地のソロバ在住民の20歳以上、125人の検診を行い、神経変性疾患のスクリーニングとともに、血圧、血糖、脂質、脈波速度検査を行った。1999年と比較して、高血圧の頻度の上昇を認めた。脈波速度と年齢の相関を認めたが、血圧と年齢の相関を認めず、ライフスタイルの変化の影響が動脈硬化に現れ始めている可能性が示され、今後のフォローアップが必要である。

現在までの達成度 (区分)

2: おおむね順調に進展している

理由

今回も、現地のチェンデラワシ大学のスタッフと良い協力関係を続けながら調査を行い、新患者を10例も確認でき、13症例の生存者のフォローアップ調査と4人の死亡例の確認を行うことができた。さらに、去年からの調査地である、ケピと中央高地での調査も、順調に進んでいる。成果発表として、2001年-2012年の結果を国際誌に論文として発表することができ、現地でのワークショップを施行できた。

今後の研究の推進方策

今後も、現地のチェンデラワシ大学のスタッフと協力関係を続けながら調査を行い、新患者の確認とともに、生存者のフォローアップ調査と死亡例の確認を継続する。さらに、去年からの調査地である、ケピと中央高地での調査を縦断的に行う。成果発表として小脳症状と錐体路徴候の合併例や、ドーパ反応性ジストニア症候群の論文発表を進めていく。次年度に、日本に現地の協力者を招聘し、ワークショップを開催する予定で準備中である。
今後は、神経変性疾患の原因に迫る調査として、水や毛髪の金属の分析や遺伝子調査を推進していく予定である。

研究成果

• [雑誌論文] 西ニューギニア地域における神経変性疾患の実態に関する縦断的研究 (2014)
  • 著者名/発表者名: 奥宮清人、和田泰三、藤澤道子、石根昌幸、坂本龍太、平田温、Eva Garcia Del Saz、瀬口春道、Paulina Watofa、Indrajaya Manuaba、Andreas L. Rantetampang、小久保康昌、葛原茂樹、稲村哲也、松林公蔵
  • 雑誌名: ヒマラヤ学誌 巻: 15 ページ: 169-174
• [雑誌論文] Amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism in Papua, Indonesia: 2001-2012 survey results. (2014)
  • 著者名/発表者名: Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K.
  • 雑誌名: BMJ Open. 巻: 16-4 ページ: Epub
  • DOI: 10.1136/bmjopen-2013-004353
  • 査読あり
• [雑誌論文] EIF4G1 gene mutations are not a common cause of Parkinson's disease in the Japanese population. (2014)
  • 著者名/発表者名: Nishioka K, Funayama M, Vilariño-Güell C, Ogaki K, Li Y, Sasaki R, Kokubo Y, Kuzuhara S, Kachergus JM, Cobb SA, Takahashi H, Mizuno Y, Farrer MJ, Ross OA, Hattori N.
  • 雑誌名: Parkinsonism Relat Disord. 巻: Mar 18 ページ: Epub
  • DOI: 10.1016/j.parkreldis.2014.03.004
  • 査読あり
• [雑誌論文] 西ニューギニアの神経難病多発地域を歩くー第3 報―医療と文化・貨幣経済・地母神― (2014)
  • 著者名/発表者名: 平田 温、奥宮清人、M.B. インドラジャヤ、エヴァ・ガルシア・デル・サス、稲村哲也、葛原茂樹、小久保康昌、藤澤道子、石本恭子、木村友美、今井必生、陳 文玲、瀬口春道、松林公蔵
  • 雑誌名: ヒマラヤ学誌 巻: 15 ページ: 175-193
  • 査読あり
• [雑誌論文] 【神経症候群(第2版)-その他の神経疾患を含めて-】 血管障害 その他 血管性認知症 (2013)
  • 著者名/発表者名: 葛原 茂樹
  • 雑誌名: 日本臨床 巻: 別冊神経症候群I ページ: 289-295
• [雑誌論文] 自分らしい最期を迎えるために 高齢者終末期医療の日欧比較とこれからの課題 (2013)
  • 著者名/発表者名: 葛原 茂樹
  • 雑誌名: Best Nurse 巻: 24巻10号 ページ: 17-20
• [雑誌論文] 【Depressionの神経学】 神経疾患とdepression (2013)
  • 著者名/発表者名: 葛原 茂樹
  • 雑誌名: 神経内科 巻: 79巻1号 ページ: 1-8
• [雑誌論文] 【アリセプトのすべて】 私にとってアリセプトとは (2013)
  • 著者名/発表者名: 葛原 茂樹
  • 雑誌名: クリニシアン 巻: 60巻4-5 ページ: 365-369
• [雑誌論文] Environmental characteristics and oxidative stress of inhabitants and patients with amyotrophic lateral sclerosis in a high-incidence area on the Kii Peninsula, Japan. (2013)
  • 著者名/発表者名: Kihira T, Okamoto K, Yoshida S, Kondo T, Iwai K, Wada S, Kajimoto Y, Kondo T, Kokubo Y, Kuzuhara S.
  • 雑誌名: Intern Med. 巻: 52(13) ページ: 1479-1786
  • 査読あり
• [雑誌論文] Clinical features and a mutation with late onset of limb girdle muscular dystrophy 2B. (2013)
  • 著者名/発表者名: Takahashi T, Aoki M, Suzuki N, Tateyama M, Yaginuma C, Sato H, Hayasaka M, Sugawara H, Ito M, Abe-Kondo E, Shimakura N, Ibi T, Kuru S, Wakayama T, Sobue G, Fujii N, Saito T, Matsumura T, Funakawa I, Mukai E, Kawanami T, Morita M, Yamazaki M, Hasegawa T, Shimizu J, Tsuji S, Kuzuhara S, et al.
  • 雑誌名: J Neurol Neurosurg Psychiatry 巻: 84(4) ページ: 433-440
  • DOI: 10.1136/jnnp-2011-301339.
  • 査読あり
• [雑誌論文] 【神経症候群(第2版)-その他の神経疾患を含めて-】 血管障害 脳内出血 脳幹出血(中脳、橋、延髄) (2013)
  • 著者名/発表者名: 平田 温
  • 雑誌名: 日本臨床 巻: 別冊神経症候群I ページ: 225-228
• [学会発表] 紀伊半島のALS/PDCにおける脳脊髄液中酸化ストレスの解析 (2013)
  • 著者名/発表者名: 小久保 康昌, 江口 聡, 福持 皓介, 森本 悟, 葛原 茂樹
  • 学会等名: 第３２回日本認知症学会
  • 発表場所: 長野県松本文化会館
  • 年月日: 20131108-20131110
• [学会発表] 難病対策の転換期における基盤整備の取り組み 難病研究における臨床調査と疫学の重要性 (2013)
  • 著者名/発表者名: 葛原 茂樹
  • 学会等名: 第72回日本公衆衛生学会総会
  • 発表場所: 三重県総合文化センター
  • 年月日: 20131023-20131025
• [学会発表] Clinical spectrum and genetics of Kii A LS-PD complex (2013)
  • 著者名/発表者名: 葛原茂樹
  • 学会等名: 世界神経学会（WCN）
  • 発表場所: オーストリア
  • 年月日: 20130921-20130926
  • 招待講演
• [学会発表] 西ニューギニア地域における神経変性疾患の実態に関する縦断的研究 (2013)
  • 著者名/発表者名: 奥宮清人、和田泰三、藤澤道子、坂本龍太、平田温、小久保康昌、葛原茂樹、大崎康史、松林公蔵
  • 学会等名: 第54回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 東京国際フォーラム
  • 年月日: 20130529-20130601
• [備考] 紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン認知症複合-Kii ALS/PDC-
  • URL: http://kii-als-pdc-project.com/report_activity/publication.html