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2015 年度 研究成果報告書

共通分子UBQLN2を通じたポリグルタミン病・ALS/FTLDの統合的病態解明

研究課題

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研究課題/領域番号 25293207
研究種目

基盤研究(B)

配分区分一部基金
応募区分一般
研究分野 神経内科学
研究機関横浜市立大学

研究代表者

田中 章景  横浜市立大学, 医学(系)研究科(研究院), 教授 (30378012)

研究分担者 土井 宏  横浜市立大学, 医学部, 講師 (10326035)
児矢野 繁  横浜市立大学, 医学部, 准教授 (50315818)
田中 健一  横浜市立大学, 医学部, 助教 (50722881)
連携研究者 貫名 信行  順天堂大学, 医学研究科, 客員教授 (10134595)
研究期間 (年度) 2013-04-01 – 2016-03-31
キーワードALS / ポリグルタミン病 / UBQLN2
研究成果の概要

ALS/FTLD、ポリグルタミン病の神経細胞変性におけるUBQLN2の役割を解明することを目的とした。ALS/FTLDを起こす変異型UBQLN2に対し、野生型と異なる結合性を示す分子の同定を目指して、質量分析装置による解析を行った。この結果、変異型で結合性が低下しているタンパク質の一つとしてHsc71を同定した。また、Hsc71との結合はPXXドメインを持つUBQLN2に特異的な機能であることを明らかにした。さらに、Ubqln2flox/floxマウスとActb-Creマウスの交配で全細胞での、Tubb3-Creマウスとの交配で神経細胞でのノックアウトマウスを作成した。

自由記述の分野

神経内科学

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公開日: 2017-05-10  

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