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進行性骨化性線維異形成症（Fibrodysplasia Ossificans Progressiva; FOP）は、遺伝的なBMP受容体の機能獲得型変異により骨格筋組織内で異所性骨化が起こる。BMP受容体の基質の中で、Smad9がSmad1やSmad5と異なる新しいタイプのシグナル制御因子であることを明らかにした。炎症反応で惹起されるNFkBシグナルは、BMPシグナルを直接阻害した。FOPの変異BMP受容体は、BMPのII型受容体によってリン酸化依存的に活性化された。炎症反応によって惹起されるFOPの異所性骨化は、炎症反応によって二次的に誘導されるリガンドによって誘導される可能性がある。
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