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BCL-2関連athanogene(BAG)3は、アポトーシス抑制因子であるBCL-2と結合する特徴を有し、細胞保護作用を示すことが知られている。我々は、筋原線維性ミオパチー(MFM)モデルマウスを用いて、心筋でのBAG3の変化を検討した。その結果、MFMマウス心筋では、BAG3量が顕著に増加していた。この意味を検討する目的で、心筋細胞を用いて、BAG3をノックダウンしたときの変化を検討した。その結果、BAG3をノックダウンすると心筋細胞ではアポトーシスと思われる細胞死が増加した。すなわち、BAG3は、MFMでの心筋細胞障害を抑制する代償機構として心筋細胞で増加すると考えられる。
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