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多くのライソソーム蓄積病において、中枢神経系でのα-シヌクレインの蓄積が確認されているが、その病態への影響は未だ解明されていない。
本研究では、Hexb-/- ASyn+/+ mice、Hexb-/- ASyn-/- miceを用いて研究を行った結果、ライソソーム病での中枢神経系におけるα-シヌクレイン蓄積は、オートファジー・ユビキチンプロテソーム系が機能不全を起こすことにより、ミトコンドリア代謝が上手くいかず、影響を及ぼす事が示唆されたがASynを欠損させることによりそれらが改善した。しかしながら、Hexb-/- ASyn+/+ miceにおける病態の改善はわずかであった。
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