| 研究課題/領域番号 |
25461053
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| 研究機関 | 滋賀医科大学 |
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研究代表者 |
伊藤 誠 滋賀医科大学, 医学部, 非常勤講師 (70159911)
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| 研究分担者 |
小澤 友哉 滋賀医科大学, 医学部, 助教 (20584395)
芦原 貴司 滋賀医科大学, 医学部, 助教 (80396259)
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| 研究期間 (年度) |
2013-04-01 – 2017-03-31
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| キーワード | 特発性致死性心室性不整脈 / 遺伝性不整脈 / QT延長症候群 / Brugada症候群 / 特発性心室細動 / 画像診断 / 臨床心臓電気生理学的検査 / ３Dマッピング |
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| 研究実績の概要 |
平成26年度はBrugada症候群，遺伝性QT延長症候群，カテコラミン誘発性多形性心室頻拍，Andersen症候群などの遺伝性致死性不整脈に潜在性の器質的障害があるかどうかにつき，画像診断，主にCTおよびMRI画像，一部の症例で心腔内エコー画像上の異常検出につき検討した．更に心腔内電位についても検討した．平成26年度に意識消失の他心室頻拍（VT）/心室細動（VF）などの致死性心室不整脈が記録され入院した症例のうち，遺伝性不整脈疾患と考えられた症例は3例のみであった．3例とも心電図上はBrugada型異常を呈しておりBrugada 症候群と診断した．いずれも突然死，失神の家族歴を有していた．心臓CTでは明らかな器質的異常を認めなかった．心腔内電位図による検討では，洞調律時には心腔内に異常電位は認めなかった．3例中1例では検査中に6種類の多形性心室期外収縮が出現しており，いずれの心室期外収縮のQRS波形も右脚ブロックパターンであり，左室起源と考えられた．詳細な心腔内電位のマッピングを施行したところ，心室期外収縮発生時には心腔内電位でPurkinje電位や脚電位が記録された．このことから心室期外収縮の起源はPurkinje線維，左脚前枝あるいは左脚後枝が関係していることが推察された．その他には異常電位は記録されなかった．検討した3例中2例では検査中心室性不整脈の自然出現は見られなかったが，心室早期刺激により心室細動(VF)が誘発されたため後日植込型除細動器植込を行った．植え込み後の経過中，VFは記録されていないためVF起源となる心室性不整脈起源については検討できていない．
一方，上記3症例についての遺伝子異常については現在検索中である．
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| 現在までの達成度 (区分) |
現在までの達成度 (区分)
4: 遅れている
理由
平成26年度に我々の施設に入院し，画像診断および心臓電気生理学的検査を施行できた遺伝性致死性不整脈の登録症例数自体が少なかった（平成26年ではわずかに3例）ことが研究が遅れている理由である．
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| 今後の研究の推進方策 |
平成26年度の研究推進にあたっての最大の問題点は，登録症例数が少なかったことにある．我々の研究テーマは遺伝性致死性不整脈の各症例における詳細な画像ならびに心臓電気生理学的検査であるが，単一施設では短期間に多くの遺伝性致死性不整脈症例を集めるとは困難であった．関連施設からの紹介症例を増やす努力はもちろんであるが，今後他の研究施設との共同研究も必要になってくると考えられる．
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