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筋症状に乏しい皮膚筋炎(ADM)は、しばしば致死的な間質性肺炎(ILD)を合併する。抗CADM-140/MDA5抗体は、ADMに特異的にみられ、感染防御に関与するMDA5を認識する。本研究では、抗CADM-140/MDA5抗体がADM-ILDの病態にどのように関わっているかを明らかにするため、本抗体陽性ADM-ILD症例の血清中サイトカインの発現を調べることを目的とした。
2014年4月までに、当科においてADM-ILDと診断し治療されたうち、治療前の血清が保存されていた症例を対象とした。診療録から後ろ向きに、検査成績、治療内容、予後などの臨床情報を抽出した。保存されていた血清検体を用いて、ELISA法で抗CADM-140/MDA5抗体価を、またLuminexSystemにより39種のサイトカイン濃度を測定した。
症例は13例、平均年齢53歳、女性5名で、4例は死亡していた。全例、パルス療法を含むステロイド薬と、シクロスポリンを含む一剤以上の免疫抑制薬で治療されていた。治療前の検査成績では、死亡例と生存例との間に有意な差はみられなかった。死亡群の抗CADM-140/MDA5抗体価は、生存群と比べ有意に高値を示した。スピアマンの順位相関係数を用いて抗CADM-140/MDA5抗体価と各種サイトカイン/成長因子の濃度との関連を調べたところ、13種のサイトカイン/成長因子で中等度以上(r＞0.4)の相関がみられ、特にCX3CL1との間には強い相関(r=0.8897)が観察された。
以上の結果より、さまざまなサイトカインが、抗CADM-140/MDA5抗体陽性ADM-ILDの発症に関わっている可能性が示された。とりわけ、血清CX3CL1の関わりが最も強く示唆された。
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