| 研究課題/領域番号 |
25461276
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| 研究機関 | 名古屋大学 |
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研究代表者 |
小池 春樹 名古屋大学, 医学(系)研究科(研究院), 准教授 (80378174)
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| 研究分担者 |
祖父江 元 名古屋大学, 医学(系)研究科(研究院), 特任教授 (20148315)
飯島 正博 名古屋大学, 医学(系)研究科(研究院), 寄附講座講師 (40437041)
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| 研究期間 (年度) |
2013-04-01 – 2016-03-31
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| キーワード | 免疫性自律神経ニューロパチー / 自己免疫性自律神経節障害 / 急性自律性神経感覚性ニューロパチー |
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| 研究実績の概要 |
我が国における免疫性自律神経ニューロパチーには，少なくとも，1.自律神経障害のみを呈するタイプ，2.感覚障害を合併するタイプ，3.感覚障害と運動障害を合併するタイプの3病型が存在することが明らかになった．自律神経障害のみを呈するタイプに関しては抗ganglionic acetylcholine receptor (AChR)抗体が陽性となる例が存在することが明らかとなり，抗体陽性例は広汎で重篤な自律神経障害を呈する傾向があったのに対し，抗体陰性例では限局した自律神経障害をきたす傾向があった．また，年単位の慢性の経過をとる例もあり，神経変性疾患の一種である純粋自律神経失調症（pure autonomic failure; PAF）類似の症例でも免疫治療に反応する場合があることが示唆された．さらに，感覚障害を合併するタイプでは抗ganglionic AChR抗体は陰性であり，このタイプは自律神経障害のみを呈するタイプとは異なる独立した疾患単位であることが明らかになった．また，病理学的な検討により，自律神経障害のみを呈するタイプでは自律神経節が，感覚障害を合併するタイプでは感覚神経節と自律神経節が病変の主座であることが明らかになった．抗ganglionic AChR抗体は自律神経節におけるシナプス伝達を阻害すると考えられてきたが，罹病期間が長くなるに従って不可逆的な神経細胞の脱落をきたすことが示され，早期診断および早期治療の重要性が示唆された．臨床的にも長期経過例において自律神経障害と感覚障害，特に後者が残存する例が多いことが明らかとなり，病理所見を支持する結果となった．治療に関しては，単相性の経過をとる例が多く治療効果の判定が困難であったが，経静脈的免疫グロブリン療法，副腎皮質ステロイド薬，血液浄化療法等の免疫治療が有効な例が急性発症例のみならず慢性進行例でもみられた．
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