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本研究は、筋萎縮性側索硬化症[ALS]の原因蛋白ubiquilin2やp62/SQSTM1に関する研究であり、ALS患者と対照者iPS細胞由来の神経細胞を用いた。免疫染色の結果、p62遺伝子変異のある患者細胞の細胞質内に、p62の凝集が認められた。このような細胞質内凝集はALS病理像に特徴的所見である。一方、遺伝子変異のないALS患者細胞には軽度のみ、対照細胞には認められなかった。凝集に、ubiquilin2や他のALS原因蛋白は共局在しなかった。iPS細胞由来神経細胞において、オートファジー促進剤や抗酸化剤の一部により、凝集の形成抑制が見られた。
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