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本研究グループにより同定されたCRAGは、脊髄小脳変性症の原因タンパク質である異常伸長したポリグルタミンタンパク質(PolyQ)の分解を促進すること、およびCRAGは転写因子SRFを活性化することで神経細胞保護することが明らかになっている。しかしながらその詳細な分子機構、およびCRAGの生体内における役割は不明である。私たちはCRAGノックアウトマウスを作製し解析した結果、CRAG欠損マウスは生後３週齢で致死を示した。CRAGは神経細胞の生存に必須の分子であることが明らかになりCRAGが脊髄小脳変性症だけでなく、様々な神経変性疾患に応用できる可能性が示された。
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