2014 年度研究成果報告書

進行性家族性肝内胆汁うっ滞(PFIC)におけるflippaseの作用機序の解明

研究課題

研究課題/領域番号	25670165
研究種目	挑戦的萌芽研究
配分区分	基金
研究分野	病態医化学
研究機関	京都大学
研究代表者	高津宏之京都大学, 薬学研究科(研究院), 研究員 (70360576)
研究期間 (年度)	2013-04-01 – 2015-03-31
キーワード	PFIC
研究成果の概要	肝細胞ではATP8B1とABCB4の両者は毛細胆管側の細胞膜に限局し、そのどちらか一方でも機能的に欠損するとPFICが発症する。一般的にPCは細胞膜では外葉に偏って存在しているとされている。したがって、正常な肝臓の毛細胆管の膜では、外葉に豊富なPCをATP8B1がフリップして細胞内に取り込み、それに続いてABCB4がABCB11と協調してPCと胆汁酸を排出し、スムーズで持続的な胆汁の分泌がなされている、というモデルを我々は提唱する。
自由記述の分野	細胞生物学