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SOD1は遺伝子変異によりタンパク質凝集体を形成し、神経細胞特異的に細胞障害を引き起こし、ALSの主要な原因とされている。しかし、細胞死に至る詳細なメカニズムには不明な点が多い。申請者は、凝集するSOD1に相互作用するアクチンとそのモータータンパク質であるMyosin1bについて解析を行った。
Myosin1bを培養細胞に変異型SOD1と共に過剰発現すると、通常はアグリソームと呼ばれる封入体を形成する変異型SOD1は、細胞内に分散した。また、生化学的な解析により凝集体の量が減少したことが確認できたことから、Myosin1bが変異型SOD1の細胞内分解に寄与していることが示唆された。
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