| 研究実績の概要 |
腸管症関連T細胞リンパ腫(Enteropathy-associated T-cell lymphoma, EATL)はCeliac病から発生するType Iとde novoに発生するType IIに分類され、本邦のEATLの多くはType IIとされる。欧州例との異同を明らかにするために本邦のEATL20例に対して臨床病理学的、免疫組織学的、遺伝学的解析を行い、EATLの特徴を明らかにした。
20例は年齢35～81歳、男:女=12:8、病変部位は小腸 17例, 大腸2例, 小腸+大腸1例。腫瘍細胞は中～大型13例, 小～中型5例, 中型5例であった。免疫組織化学は20例全例CD3(+), CD5(-), TIA-1(+)を示し、TCRβ(2/20), TCRγ(7/20), TCRγδ(10/20), βγ-double negative(6/20)であった。その他CD2(12/20), CD4(2/20), CD7(19/20), CD8(16/20), CD56(17/20), Granzyme B(5/20), TNFRSF14(19/20), BTLA(4/20)(陽性/検討例)。アレイCGHを8例で行い6例に9q34 gainと19q13 lossを認めた。その他1q32, 4p15, 5q34, 7q34, 8p11, 9q22, 9q33, 12p13の gainと7p14のlossも高頻度であった。FISHでは9q34 gain(15/20), 1q21 gain(12/18), 6q16 gain(6/16), 9q33 gain(6/15)であった。
本邦のEATLの多くはCD8, CD56+でType IIの性質を示すが、腫瘍細胞の大きさにばらつきがあり、欧州のType IIとは異なる。Type I, IIで高頻度な9q34の増幅をαβT, γδT, double negative Tいずれにも認めた。Type IIの特徴とされる8q24 gainは目立たなかった。
さらに2015年度はTCRβおよびγのdouble negative症例9例(6例+追加3例)における特徴を検討した。TCR double negative 9例についても組織像および免疫形質に大きな差異を認めなかった。FISHでは1q21.3, 6q16.3, 7p22.3, 9q33.3, 9q34.4のgainをそれぞれ8/8, 2/7, 3/7, 2/7, 5/9の症例に認め、1q21, 6q16, 9q33のlossはみられなかった。
TCR double negative例においては1q21と7p22のgainの頻度が有意に高かった。
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