iPS細胞を用いたミトコンドリア病の解析および治療薬開発

2014 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 25860623
• 研究種目: 若手研究(B)
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 循環器内科学
• 研究機関: 慶應義塾大学
• 研究代表者: 小平 真幸 慶應義塾大学, 医学部, 助教 (70464865)
• 研究協力者: 湯浅 慎介 慶應義塾大学, 医学部, 講師 (90398628) ; 江頭 徹 慶應義塾大学, 医学部, 助教 (10465023) ; 橋本 寿之 慶應義塾大学, 医学部, 助教 (90528390) ; 楠本 大 慶應義塾大学, 医学部, 助教 (70571727) ; 國富 晃 慶應義塾大学, 医学部, 助教 (30570882) ; 樫村 晋 慶應義塾大学, 医学部, 助教 (90571125)
• 研究期間 (年度): 2013-04-01 – 2015-03-31
• キーワード: ミトコンドリア病 / iPS細胞 / 疾患解析

研究成果の概要

難治性疾患であるミトコンドリア病の一病型であるMELASの患者より多分化能を有するiPS細胞の樹立に成功した。樹立したiPS細胞では各々のラインで変異率は異なり、低いものは3.6%から高いものは99.4%と広く分布していた。未分化iPS細胞から分化した線維芽細胞について変異率やミトコンドリア機能について解析した。解析した変異率の高いラインでは電子伝達系複合体Ⅰでの機能低下を認めた一方、変異率が低いラインでは機能低下を認めなかった。これはMELAS患者の臨床的特徴として報告されているが、ここまでの研究において我々はMELASにおける病態モデルを構築することに成功した。

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